Persistierender Ductus Botalli
Synonyme: Persistierender Ductus arteriosus, Ductus (arteriosus) botalli apertus
Englisch: patent ductus arteriosus, PDA
Definition
Der persistierende Ductus Botalli stellt eine nach der Geburt vorliegende pathologische Persistenz der Verbindung zwischen Aorta und Truncus pulmonalis (Ductus Botalli) dar. Die Erkrankung zählt zu den angeborenen Herzfehlern.
- ICD10-Code: Q25.0
Pathogenese
Physiologischerweise verschliesst sich der Ductus Botalli in den ersten zwei bis drei Tagen nach der Geburt durch funktionelle Mechanismen (Erhöhung des Druckes im großen Kreislauf) und verödet bindegewebig durch Intimaproliferation und Fibrosierung nach etwa 4 bis 8 Wochen.
Die Verzögerung des Verschlusses ist bei Frühgeborenen häufiger. Als Ursache werden Hypoxien und erhöhte Prostaglandinspiegel angesehen.
- CAVE: Bei Verabreichung an NSAR (Hemmung der Prostaglandinsynthese) im dritten Trimenon der Schwangerschaft droht ein vorzeitiger Verschluss des Ductus Botalli.
Symptomatik
Das Ausmaß der Symptomatik hängt von der funktionellen Kapazität der verbleibenden Öffnung ab. Kleinere Öffnungen beeinflussen die Hämodynamik unwesentlich und sind daher in der Regel asymptomatisch.
Große Öffnungen führen zu einem Links-Rechts-Shunt und damit zu einer linksventrikulären Volumenbelastung, sowie zu einer Volumenzunahme im Lungenkreislauf. Je nach Größe des Defekts kann die Volumenbelastung bis zu 70 % des Herzminutenvolumens betragen. In der Folge kann es zum Riss kleiner Blutgefäße in Herz und Lunge und damit zu einer Herzinsuffizienz kommen. Der pulmonale Druckanstieg kann zudem zur Rechtsherzhypertrophie führen.
Durch den Links-Rechts-Shunt strömt Blut ständig aus der Aorta in den Truncus pulmonalis und von dort durch den Lungenkreislauf zurück in das linke Herz. Durch dieses ständig erhöhte Blutvolumen erklärt sich die linksventrikuläre Volumenbelastung. Die Sauerstoffsättigung des Blutes in den Pulmonalarterien ist daher gegenüber dem rechten Ventrikel erhöht. Der große Kreislauf erhält hingegen zu wenig Blut – er wird insuffizient. Der tastbare Puls ist schnell und hochamplitudig (Pulsus celer et altus).
Die Kreislaufinsuffizienz führt zu einer Minderversorgung peripherer Körperregionen. Betroffene Kinder gedeihen schlecht, sind nicht belastbar und haben häufig kalte Extremitäten. Die Mangelversorgung kann sich insbesondere bei Frühgeborenen ungünstig auswirken.
Diagnostik
Ein großer persistierender Ductus führt als klinisches Leitsymptom zu einem charakteristischen Herzgeräusch.
In der Systole findet sich ein Geräusch mit Crescendo-Charakteristik, in der Diastole ein Geräusch mit Decrescendo-Charakteristik. Häufig ist auch ein Schwirren tastbar.
Ein kleiner Ductus botalli apertus führt lediglich zu einem systolischen Herzgeräusch.
In der Echokardiographie gelingt mithilfe der Dopplersonographie die direkte Darstellung des Blutflusses durch den offenen Ductus Botalli.
Im EKG zeigen sich Zeichen der linksventrikulären Volumenbelastung. Im Röntgen-Thorax ist das linke Herz breiter und eventuell die Lungengefäßzeichnung vermehrt.
Differentialdiagnose
Ein aortopulmonales Fenster kann echokardiographisch abgegrenzt werden.
Therapie
Ein persistierender Ductus botalli sollte stets verschlossen werden, da auch kleine Öffnungen zu einem erhöhten Endokarditisrisiko führen.
Bei Frühgeborenen wird in der Regel immer ein Therapieversuch mit der Gabe von NSAR, wie Indometacin oder Ibuprofen, unternommen. Hintergrund ist die Hemmung der Prostaglandinsynthese durch NSAR, die nachfolgend zum Verschluss des PDA führt.
Gelingt der Verschluss nicht auf diese Weise, kann im Rahmen einer Herzkatheteruntersuchung interventionell eine Metallspirale (Coil) zum Verschluss des Ductus Botalli eingebracht werden. Nach erfolgtem Verschluss ist die Prognose des Neugeborenen unverändert zur Normalpopulation.
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