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Bland-White-Garland-Syndrom

nach den US-amerikanischen Kardiologen Edward Franklin Bland (1901-1992), Joseph Garland (1893-1973) und Paul Dudley White (1886-1973)
Synonyme: Anomalous Left Coronary Artery From the Pulmonary Artery, ALCAPA

1 Definition

Das Bland-White-Garland-Syndrom ist eine angeborene Anomalie der Koronararterien. Die linke Koronararterie entspringt dabei aus der Pulmonalarterie. Die betroffenen Patienten entwickeln schon in jungen Jahren eine Myokardischämie. Die einzige Therapie ist die chirurgische Korrektur.

2 Epidemiologie

Das Bland-White-Garland-Syndrom ist ein sehr seltener Defekt und macht nur ca. 0,5 % aller angeborenen Herzfehler aus. Die Inzidenz beträgt ca. 1:25.000 Lebendgeburten.

3 Pathophysiologie

Durch die Abzweigung aus der desoxygeniertes Blut führenden Lungenarterie erfolgt im gesamten Versorgungsgebiet der linken Koronararterie eine dauernde Sauerstoffunterversorgung. Da besonders das Myokard auf eine permanent hohe Oxygenierung angewiesen ist, sind schwere gesundheitliche Beeinträchtigungen die Folge. Ohne Behandlung versterben bis zu 80% der Betroffenen bereits im 1. Lebensjahr.

4 Symptome

Die Symptome treten meistens nach den ersten sechs Lebensmonaten auf.

5 Diagnose

Im EKG zeigen sich die typische Veränderungen einer linksventrikulären Myokardischämie, insbesondere eine Verlängerung der ST-Strecke. Im Röntgen-Thorax imponiert eine Kardiomegalie mit Anzeichen einer pulmonalen Gefäßstauung. Eine echokardiographische Untersuchung zeigt schließlich die fehlerhaften anatomischen Verhältnisse. Weiterhin zeigt sich hier eine eingeschränkte linksventrikuläre Pumpfunktion und eine Mitralklappeninsuffizienz. Die rechte Koronararterie zeigt sich dilatiert. Eine Herzkatheteruntersuchung gehört ebenfalls zur Diagnostik.

6 Therapie

Einzige Therapieoption ist die chirurgische Korrektur. Hierzu wird unter Einsatz einer Herz-Lungen-Maschine zunächst die fehlabgehende Koronararterie aus der Lungenarterie herausgetrennt, wobei letztere wieder unter Verwendung von autologem Perikardgewebe verschlossen wird. Anschließend erfolgt der Einsatz der Koronararterie in die Aorta ascendens. Eine evtl. begleitende Mitralklappeninsuffizienz wird ebenfalls korrigiert.

Fachgebiete: Kardiologie

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