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ACR/EULAR-Klassifikation des SLE

1. Definition

Die ACR/EULAR-Klassifikation des SLE ist ein Klassifikationssystem, das Diagnosekriterien für den systemischen Lupus erythematodes definiert.

2. Hintergrund

Entwickelt wurden die Klassifikationskriterien durch das American College of Rheumatology (ACR) und der European League Against Rheumatism (EULAR).

3. Klassifikation

Die Klassifikationskriterien sind in der folgenden Tabelle aufgeführt. Die Diagnose eines systemischen Lupus erythematodes kann bei einer Punktzahl von ≥ 10 Punkten gestellt werden.

Dabei sind folgende Voraussetzungen und allgemeine Prinzipien zu beachten:

  • ANA (HEp2-IFT) ≥ 1:80 (einmaliger Nachweis ist ausreichend)
  • Ein Kriterium wird nicht gewertet, wenn eine andere, wahrscheinlichere Ursache zugrunde liegt (z.B. Infektion, Neoplasie, Medikamente oder andere Erkrankung)
  • Ein Kriterium ist erfüllt, wenn es einmalig vorgekommen und dokumentiert ist
  • Kriterien müssen nicht gleichzeitig vorliegen
  • Es muss jedoch mindestens ein Kriterium aktuell vorhanden sein
  • Innerhalb jeder Domäne geht nur der höchste Score in den Gesamtscore ein
Klinische Domäne und Kriterien Punkte
Konstitutionelle Symptome Fieber 2
Haut nicht vernarbende Alopezie
orale Ulzera
subakut-kutaner (SCLE) oder diskoider LE (DLE)
akuter kutaner LE (ACLE)
2
2
4
6
Arthritis Synovitis in ≥ 2 Gelenken oder Druckschmerz in ≥ 2 Gelenken + Morgensteifigkeit ≥ 30 min. 6
Neurologie Delirium
Psychose
Krampfanfälle
2
3
5
Serositis Pleura- oder Perikarderguss
Akute Perikarditis
5
6
Hämatologie Leukopenie
Thrombopenie
Autoimmunhämolyse
3
4
4
Nieren Proteinurie > 0,5 g/24h
Lupusnephritis (histologisch) Typ II, V
Lupunephritis (histologisch) Typ III, IV
4
8
10
Immunologische Domänen und Kriterien:
Antiphospholipid-Antikörper Anticardiolipin-Antikörper (aCL): > 40 GPL oder
Beta-2-Glykoprotein I (aβ2-GPI): > 40 GPL oder
Lupus-Antikoagulans (LA): +
2
Komplement C3 ODER C4 vermindert
C3 UND C4 vermindert
3
4
Hochspezifische Auto-Ak anti-ds-DNA-AK oder
anti-Sm-AK
6

4. Literatur

  • Gerd Herold: Innere Medizin, 2020
  • [1] AWMF S2k-Leitlinie Lupus erythematodes (Tabelle 6)
  • Martin Aringer MD et al: 2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus [2] abgerufen am 18.11.2020

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