Beta-2-Glykoprotein I
Synonyme: beta-2-Glykoprotein 1, β2-Glykoprotein I, β2-Glykoprotein 1, Beta-2 GPI, Beta-2 GP1, B2GPI, B2GP1, Apolipoprotein H
Definition
Beta-2-Glykoprotein I ist ein Plasmaprotein aus der Gruppe der Beta-Globuline. Seine Funktion ist bist jetzt (2017) nicht vollständig geklärt. Es interagiert mit Phospholipiden und spielt wahrscheinlich sowohl in der Hämostase als auch im Lipidstoffwechsel eine Rolle.
Biochemie
Das Glykoprotein hat ein Molekulargewicht von ca. 48.000 kDa, die Plasmakonzentration liegt bei etwa 20 mg/dl. Der Kohlenhydratanteil beträgt ca. 19%. Die Tertiärstruktur besteht aus 5 Domänen.
Physiologie
Beta-2-Glykoprotein I ist Bestandteil von VLDL und hat Lipoproteinlipase-Aktivität. Es bindet an großmolekulare Phospholipide und wirkt dadurch hemmend auf den intrinsischen Weg der Gerinnungskaskade. Außerdem bindet es an Thrombozyten und Heparin.
Genetik
Das kodierende Gen für Beta-2-Glykoprotein I ist APOH auf Chromosom 17. Es sind verschiedene Allele bekannt, die sowohl den Plasmaspiegel als auch die Funktion des Proteins beeinflussen können.
Pathophysiologie
Beim Antiphospholipid-Syndrom gilt Beta-2-Glykoprotein I zusammen mit Cardiolipin als eines der wichtigsten Zielantigene für Antiphospholipid-Antikörper.