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Cardiolipin

Synonym: Diphosphatidylglycerin
Englisch: cardiolipin

1 Definition

Cardiolipin ist ein zellulärers Membranlipid, das zur Klasse der Phosphoglyceride gehört. Der Name Cardiolipin beruht auf der Tatsache, dass das Lipid zuerst aus Herzgewebe isoliert wurde.

2 Biochemie

Cardiolipin besteht aus zwei Molekülen Phosphatidat, die über ein Molekül Glycerin verbunden sind. Das Lipid unterscheidet sich von allen anderen Phosphoglyceriden, da es statt zwei Fettsäuren vier trägt.

2.1 Vorkommen

Cardiolipin kommt in der Membran von Mitochondrien und in bakteriellen Zellmembranen vor, nicht jedoch in eukaryontischen Plasmamembranen. Diese Tatsache unterstützt die Endosymbiontentheorie, nach der die Mitochondrien in der frühen Evolution von Eukaryoten internalisierte Bakterien waren, die mit ihnen in Symbiose lebten.

2.2 Synthese

In Säugetieren kommt Cardiolipin fast ausschließlich in der inneren Membran von Mitochondrien vor und wird auch hier synthetisiert. Phosphatidat wird unter Verbrauch von CTP zu CDP-Diacylglycerin aktiviert. Unter Freisetzung von CMP reagiert CDP-Diacylglycerin mit Glycerin-3-Phosphat zu Phosphatidylglycerinphosphat. Nach Dephosphorylierung entsteht Phosphatidylglycerin. Durch Reaktion mit einem weiteren Molekül CDP-Diacylglycerin entsteht Cardiolipin. Nach der Synthese werden die Acylreste am Lipid durch das Protein Tafazzin ausgetauscht. In Säugetieren enthält Cardiolipin vorwiegen die zweifach ungesättigte Fettsäure Linolsäure.

2.3 Struktur

Durch seinen Aufbau hat Cardiolipin im Vergleich zu anderen Membranlipiden eine besondere räumliche Struktur. Der hydrophobe Anteil ist durch die vier Fettsäuren im Vergleich zum hydrophilen Anteil (Glycerine und Phosphate) sehr groß. Dadurch ist das Lipid kegelförmig.

3 Funktion

Cardiolipin beeinflusst die Organisation der inneren Mitochondrienmembran und dadurch verschiedene Funktionen des Organells, darunter auch die Atmungskette. Die Komplexe der Atmungskette sind große, sehr hydrophobe Membranproteine. Cardiolipin bindet die Proteine in der Membran und stabilisert ihre Struktur, wodurch die Funktionalität der Enzyme gewährleistet wird. Cardiolipin ist außerdem bei der Freisetzung von Cytochrom c aus den Mitochondrien beteiligt, was ein Signal für die Apoptose ist.

4 Pathologie

Störungen im Cardiolipin-Stoffwechsel werden mit verschiedenen Erkrankungen in Zusammenhang gebracht. Mutationen in dem Gen, dass für Tafazzin codiert, sind Ursache für die Non-Compaction-Kardiomyopathie und das Barth-Syndrom.

Fachgebiete: Biochemie

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