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Cardiolipin

Synonym: Diphosphatidylglycerin
Englisch: cardiolipin

1 Definition

Cardiolipin ist ein zelluläres Membranlipid, das zur Klasse der Phosphoglyceride gehört. Der Name Cardiolipin beruht auf der Tatsache, dass das Lipid zuerst aus Herzgewebe isoliert wurde.

2 Chemie

Cardiolipin besteht aus zwei Molekülen Phosphatidat, die über ein Molekül Glycerin verbunden sind. Das Lipid unterscheidet sich von allen anderen Phosphoglyceriden, da es statt zwei Fettsäuren vier trägt.

Durch seinen Aufbau hat Cardiolipin im Vergleich zu anderen Membranlipiden eine besondere räumliche Struktur. Der hydrophobe Anteil ist durch die vier Fettsäuren im Vergleich zum hydrophilen Anteil (Glycerine und Phosphate) sehr groß. Dadurch ist das Lipid kegelförmig.

3 Vorkommen

Cardiolipin kommt in der inneren Membran von Mitochondrien sowie in bakteriellen Membranen vor, aber nicht in eukaryontischen Zellmembranen. Diese Tatsache unterstützt die Endosymbiontentheorie, nach der die Mitochondrien in der frühen Evolution von Eukaryoten internalisierte Bakterien waren, die mit ihnen in Symbiose lebten.

4 Biosynthese

In Säugetieren wird Cardiolipin in den Mitochondrien synthetisiert. Phosphatidat wird unter Verbrauch von CTP zu CDP-Diacylglycerin aktiviert. Unter Freisetzung von CMP reagiert CDP-Diacylglycerin mit Glycerin-3-Phosphat zu Phosphatidylglycerinphosphat. Nach Dephosphorylierung entsteht Phosphatidylglycerin. Durch Reaktion mit einem weiteren Molekül CDP-Diacylglycerin entsteht Cardiolipin. Nach der Synthese werden die Acylreste am Lipid durch das Protein Tafazzin ausgetauscht. In Säugetieren enthält Cardiolipin vorwiegend die zweifach ungesättigte Fettsäure Linolsäure.

5 Funktion

Cardiolipin beeinflusst die Organisation der inneren Mitochondrienmembran und verschiedene Funktionen des Organells, darunter auch die Atmungskette. Die Komplexe der Atmungskette sind große, sehr hydrophobe Membranproteine. Cardiolipin bindet diese Proteine in der Membran und stabilisiert ihre Struktur, wodurch die Funktionalität der Enzyme gewährleistet wird. Cardiolipin ist außerdem bei der Freisetzung von Cytochrom c aus den Mitochondrien beteiligt, was ein Signal für die Apoptose ist.

6 Klinik

Störungen im Cardiolipin-Stoffwechsel werden mit verschiedenen Erkrankungen in Zusammenhang gebracht. Mutationen in dem Gen, dass für Tafazzin codiert, sind Ursache für die Non-Compaction-Kardiomyopathie und das Barth-Syndrom.

Im Rahmen einer Syphilis entstehende Antikörper gegen Treponema pallidum binden auch an Cardiolipin. Diese Tatsache bildet die Grundlage des VDRL-Test zum indirekten Erregernachweis. Anticardiolipin-Antikörper finden sich aber auch z.B. beim Antiphospholipid-Syndrom oder bei Malaria.

Fachgebiete: Biochemie

Diese Seite wurde zuletzt am 8. Dezember 2020 um 20:08 Uhr bearbeitet.

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