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Rötelnembryopathie

Synonym: Rötelnembryofetopathie, Gregg-Syndrom
nach dem australischen Augenarzt Sir Norman McAllister Gregg (1892-1966)
Englisch: rubella embryopathy, fetal rubella syndrome

1 Definition

Die Röteln-Embryopathie ist eine durch diaplazentare Übertragung des Röteln-Virus von der Mutter auf den Fetus ausgelöste Erkrankung des Feten. Sie stellt eine schwerwiegende Komplikation der mütterlichen Röteln dar.

Bei Kindern und Erwachsenen verlaufen die Röteln in der Regel selbstlimitierend und ohne größere Komplikationen.

2 Pathogenese

Infiziert sich eine Frau während der Schwangerschaft mit dem Röteln-Virus, kann dieses im Rahmen seiner generalisierten Ausbreitung im Körper über die Plazenta auf den Fetus übergehen. Die Infektion mit dem Rötelnvirus stört beim Fetus Zellteilungen und Differenzierungsvorgänge und führt entweder zum Abort oder zur Embryopathie und Röteln-Syndrom des Neugeborenenen. Die Schwangere selbst kann bei einem üblich milden Verlauf der Röteln asymptomatisch sein.

3 Epidemiologie

Die Rötelnembryopathie hat eine Inzidenz von 1 auf 10.000 Geburten. Diese niedrige Inzidenz ist auf die breitflächige Impfung (MMR-Impfung) und konsequente Pränataldiagnostik zurückzuführen.

4 Risiko

Je früher im Verlauf einer Schwangerschaft die Infektion der Mutter mit Röteln erfolgt, desto wahrscheinlicher ist eine Rötelnembryopathie. Das Risiko einer Embryopathie ist daher im ersten Trimenon am höchsten. Bei Infektion der Mutter vor der 12. Schwangerschaftswoche kommt es in etwa einem Drittel der Fälle zur Rötelnembryopathie. Im ersten Monat der Schwangerschaft wird das Röteln-Virus sogar zu 60 % auf den Feten übertragen. Das Risiko fällt nach dem dritten Monat stetig bis auf ein Restrisiko von ca. 10 % im 4. Monat ab.

In den folgenden Abschnitten der Schwangerschaft ist das Risiko einer Übertragung relativ gering. Jedoch können auch im letzten Trimenon stattfindende Infektionen zur Schädigung des Embryos führen.

5 Symptomatik

Die Röteln-Embryopathie kann eine Vielzahl von Fehlbildungen verursachen, hauptsächlich betroffene Organsysteme sind das ZNS, Auge, Ohr und Herz. Beobachtet werden:

Die klassische Symptomtrias (Gregg-Trias) besteht aus angeborenem Herzfehler, Innenohrtaubheit und Katarakt.

Bei schwer verlaufenden Infektionen des Embryo kann es zum Abort kommen. Möglich ist jedoch auch eine neonatale Infektion ohne Fehlbildung oder eine nach der Geburt bestehende passagere Symptomatik.

Etwa 10 % der infizierten Neugeborenen versterben (Mortalität) infolge der Erkrankung.

6 Diagnostik

Bei der charakteristischen Symptomkonstellation oder anamnestischen Hinweisen seitens der Mutter ist der Nachweis des Virus aus Blut, Urin oder Speichel anzustreben. Die Bestimmung des Immunstatus bei Schwangeren durch einen Hämagglutinationshemmtest und durch ELISA ist nur indiziert, wenn kein Nachweis über zwei Rötelnimpfungen vorliegt. Auch ein IgM-Nachweis beim Neugeborenen oder die Bestimmung eines IgG-Titers ab der 22. Schwangerschaftswoche sind möglich. Ein Nachweis über PCR kann in einem Chorionzottenbiopsat oder im Fruchtwasser durchgeführt werden.

7 Therapie

Nach Infektion des Embryo ist eine kausale Therapie nicht möglich. Ausschlaggebend ist daher die Prävention der Rötelnembryopathie durch Sicherung des mütterlichen Impfschutzes. Daher sollte vor geplanten Schwangerschaften ein Röteln-Titer bestimmt werden und bei unausreichendem Schutz nachgeimpft werden.

Die Impfung einer bereits Schwangeren wird nicht empfohlen. Sie kann zu einer Infektion des Ungeborenen mit dem Impfvirus führen, hat aber in der Regel keine Röteln-Embryopathie zur Folge. Bei Kontakt einer Schwangeren mit an Röteln erkrankten Personen sollte innerhalb der folgenden zwei Tage eine passive Immunisierung mit Röteln-Antiserum durchgeführt werden - die Wirkung ist jedoch unsicher. Bei Nachweis von IgG-Antikörpern der Mutter ist eine Immunität durch Imfpung oder vorherige Erkrankung anzunehmen. Die Schwangere sollte bis zum Ende des 4. Monats regelmäßig auf eine frische Infektion getestet werden.

Bei Nachweis einer Röteln-Infektion der Mutter (Klinik, Serologie) und abzusehenden Missbildungen des Kindes ist bis zum 4. Monat ein Schwangerschaftsabbruch in Erwägung zu ziehen.

8 Prophylaxe

Die wirksamste Prophylaxe ist die Impfung gegen Röteln. Die Masern-Mumps-Röteln-Schutzimpfung sollte zum ersten mal nach 12 Monaten und zum zweiten mal im 5. Lebensjahr durchgeführt werden.

Vor der Schwangerschaft sollte bei Schwangeren der Titer für Röteln-Antikörper bestimmt werden. Bei nicht ausreichendem Impschutz sollte die Impfung vor der Schwangerschaft nahgeholt bzw. aufgefrischt werden. Schätzungen zufolge haben bis zu 7 % der Schwangeren in Deutschland keine ausreichende Immunisierung gegen Röteln.

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