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Fallot-Tetralogie

nach dem französischen Pathologen Étienne-Louis Arthur Fallot (1850-1911)
Synonym: Fallot'sche Tetralogie
Englisch: tetralogy of Fallot, TOF

1 Definition

Die Fallot-Tetralogie ist eine kongenitale Fehlbildung des Herzens und der herznahen Gefäße. Sie führt zu einer verminderten Lungendurchblutung.

2 Epidemiologie

Die Fallot-Tetralogie kommt mit einer relativen Häufigkeit von 0,196 bis 0,258 auf 1.000 Neugeborene vor, und macht etwa 11% aller Herzfehler aus. Sie ist der häufigste zyanotische Herzfehler.[1]

3 Hintergrund

Die Fallot-Tetralogie ist durch folgende vier (griechisch: "tetra") Defekte gekennzeichnet:

In ca. 20 % der Fälle liegt zusätzlich ein Vorhofseptumdefekt vor. In diesem Fall spricht man auch von einer Fallot-Pentalogie.

4 Embryologie

Ursache der Fallot-Tetralogie ist eine Entwicklungsstörung des Septum aorticopulmonale. Am Ende der fünften Embryonalwoche entspringt die Ausstrombahn des Herzens noch aus beiden Herzhälften. Um eine Trennung herbeizuführen, wird durch Ausbildung von Endokardwülsten das Septum aorticopulmonale im Herzkonus angelegt. Es teilt den Herzkonus in eine rechte und linke Ausstrombahn - die Aorta und die Arteria pulmonalis. Verlagert sich das Septum aorticopulmonale fehlerhaft nach anterior, verengt sich das Kammerausflussgebiet und die vollständige Septierung des Herzens bleibt aus.

5 Pathophysiologie

Video: Animation der Fallot-Tetralogie

6 Klinik

Das klinische Bild wird vom Ausmaß der Pulmonalstenose bestimmt. Um so ausgeprägter die Verengung, desto stärker die Rechtsherzhypertrophie und der Rechts-Links-Shunt durch das defekte Ventrikelseptum. Leitsymptome sind laute Herzgeräusche und eine Zyanose, deren Ausprägung verschieden stark sein kann. Begleitet wird letztere durch einen Anstieg des Hämatokrits (reaktive Polyglobulie). Bei starker Erregung (z.B. bei kräftigem Schreien des Neugeborenen) kann es zu einem hypoxämischem Anfall kommen. Diese potentiell lebensbedrohliche Komplikation führt anfallsartig zu einer tiefen Zyanose, Dyspnoe und Bewusstlosigkeit, die in eine Synkope münden kann.

Kinder mit einer Fallot-Tetralogie nehmen reflektorisch häufig eine Hockstellung ein, bei dem die gebeugten Beine an den Körper gepresst werden - dadurch erhöht sich der periphere Gefäßwiderstand und die Durchblutung der Lunge verbessert sich.

Bei längerem Bestehen können auch Symptome der chronischen Hypoxie (Uhrglasnägel, Trommelschlegelfinger, Gingivahyperplasie) auftreten.

7 Prognose

Unbehandelt liegt die mittlere Lebenserwartung stark eingeschränkt. Nach 10 Jahren leben nur noch rund 30% der Erkrankten, wenn nicht chirurgisch interveniert wird.[2]

8 Veterinärmedizin

In der Veterinärmedizin ist ebenfalls eine Fallot-Tetralogie mit den oben genannten Läsionen beschrieben. Sie kommt vor allem beim Wolfsspitz und der Englischen Bulldogge vor und äußert sich durch Zyanose und Leistungsminderung.

9 Quellen

  1. Pädiatrische Kardiologie: Erkrankungen des Herzens bei Neugeborenen, Säuglingen, Kindern und Heranwachsenden Hrsg. Jürgen Apitz
  2. Bertranou EG et al.: Life expectancy without surgery in tetralogy of Fallot. Am J Cardiol 1978; 42: 458-66

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