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Pulmonalstenose

Synonym: Pulmonalklappenstenose, Pulmonalisstenose
Englisch: pulmonal stenosis

1 Definition

Unter einer Pulmonalstenose versteht man eine Einengung in der Ausflussbahn vom rechten Herzventrikel zur Arteria pulmonalis (Lungenschlagader).

  • ICD10-Code: Q22.1 - Angeborene Pulmonalklappenstenose

2 Einteilung

Die Pulmonalstenose wird je nach Lokalisation eingeteilt in:

Die subvalvuläre Pulmonalstenose wird auch infundibuläre Pulmonalstenose genannt. Manchmal wird sie noch weiter differenziert in eine infundibuläre und subinfundibuläre Pulmonalstenose.

Mit etwa 90% der Fälle ist die valvuläre Pulmonalstenose die häufigste Form.

3 Pathologie

Die angeborene Pulmonalstenose ist gelegentlich mit anderen Herzfehlern, z.B. der Fallot-Tetralogie oder anderen genetischen Defekten kombiniert. Durch die Druckbelastung des rechten Ventrikels entsteht eine konzentrische Myokardhypertrophie und in der Folge eine Rechtsherzinsuffizienz mit herabgesetztem Herzzeitvolumen. Bei einer kritischen Stenose, die mit einem offenen Foramen ovale vergesellschaftet ist, kommt es zu einem Rechts-Links-Shunt und einer peripheren Zyanose.

4 Symptome

Patienten mit einer leichten Pulmonalstenose sind überwiegend asymptomatisch. Bei schweren Formen treten Dyspnoe, Leistungsminderung, retrosternale Schmerzen, Präsynkopen und eine periphere Zyanose auf.

5 Diagnostik

Palpatorisch ist im 2. und 3. ICR linksparasternal ein systolisches Schwirren tastbar. Auskultatorisch hört man an dieser Stelle als Austreibungsgeräusch ein raues, spindelförmiges Systolikum, sowie einen systolischen "Klick". Der 2. Herzton ist gespalten, wobei der Pulmonalanteil verspätet und abgeschwächt ist. Bei Inspiration und hochgradiger Stenose wird das Intervall zwischen Aorten- und Pulmonalissegment des 2. Herztons größer.

Im EKG zeigt sich häufig ein Rechtstyp, ein inkompletter Rechtsschenkelblock, ein P-dextrokardiale sowie eine Rechtsherzhypertrophie.

Im Röntgen-Thorax sieht man eine rechtsventrikuläre Hypertrophie, sowie eine abgehobene und abgerundete Herzspitze. Das Seitenbild zeigt eine Einengung des Retrokardialraums, das Pulmonalissegment ist poststenotisch dilatiert und die Arteria pulmonalis ist prominent.

Die Methode der Wahl, um die Morphologie und Hämodynamik der Pulmonalstenose darzustellen, ist eine Echokardiographie bzw. Dopplerechokardiographie, ggf. auch eine Rechtsherzkatheteruntersuchung.

6 Therapie

Die Behandlung beschränkt sich überwiegend auf die konventionelle medikamentöse Behandlung der Rechtsherzinsuffizienz. Ab einem Druckgradienten von mehr als 50 mmHg über der Stenose - oder beim Auftreten von Symptomen - ist die Indikation zu einer interventionellen Therapie gegeben. Bei valvulärer Stenose kann mit einem Ballonkatheter eine Valvuloplastie mit Kommissureneröffnung erfolgen. Bei supravalvulärer Stenosen wird eine Dilatation und eine Stent-Implantation durchgeführt. Nur bei erfolgloser Ballonvalvuloplastie wird eine chirurgische Valvulotomie oder ein Klappenersatz vorgenommen.

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