Idiopathische entzündliche Myopathie

Zu den idiopathischen entzündlichen Myopathien gehören u.a. die bzw. das

• Dermatomyositis (DM, 85%)
• Polymyositis (PM, 2-8%)
• Einschlusskörpermyositis (IBM, v.a. bei älteren Patienten)
• Nekrotisierende Myopathie (NM)
• Myositis bei Overlap-Syndrom
• Antisynthetase-Syndrom (ASS)

Diese Erkrankungen betreffen überwiegend ältere Frauen.

Idiopathische inflammatorische Myopathien zeichnen sich durch eine progrediente Muskelschwäche und Muskelatrophien aus, die u.a. zu Gehstörungen, Sprechstörungen und Dysphagien führen. Als weitere Symptome können auftreten:

• Allgemeinsymptome
  • Fieber
  • Müdigkeit
• ödematöse Erytheme der Augenlider
• erythematöse Plaques auf den Strecksehnen der Hände (Gottron-Papeln)
• rissige, trockene Haut an der radialen Seite der Zeigefinger und an den Fingerspitzen
• Raynaud-Syndrom
• Arthralgien
• interstitielle Lungenerkrankung (30 bis 75 % der Fälle): meist Mischbild aus NSIP und organisierender Pneumonie, seltener NSIP, organisierende Pneumonie, UIP und DAD.

• Labor
  • Alpha- und Gamma-Globuline erhöht
  • Screening auf Antinukleäre Antikörper (ANA-IFT)
  • Bestimmung Myositis-spezifischer Autoantikörper, z.B. Anti-Jo-1, Anti-PL-7, Anti-PL-12, Anti-EJ, Anti-OJ, Anti-SRP, Anti-Mi-2α, Anti-Mi-2β, Anti-TIF-1γ, Anti-MDA5, Anti-NXP2, Anti-SAE1, Anti-Mup44
• Elektromyografie
• Muskelbiopsie