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Dermatomyositis

(Weitergeleitet von Polymyositis)

Synonyme: Polymyositis, Lila-Krankheit
Englisch: dermatomyositis

1 Definition

Die Dermatomyositis ist eine generalisierte, mesenchymale Erkrankung, die die Skelettmuskulatur, die Haut und die inneren Organe (Niere, Lunge, Herz) befällt. Fehlt bei systemischer Erkrankung die Hautbeteiligung, spricht man von einer Polymyositis. Ungefähr 15 bis 20 % der Dermatomyositiden - nach Ansicht mancher Autoren auch mehr - sind als paraneoplastisches Syndrom mit Tumorerkrankungen assoziiert.

2 Epidemiologie

Die Dermatomyosits ist eine seltene Erkrankung. Es gibt 2 Manifestationsschwerpunkte, zum einen in der Kindheit, und zum anderen zwischen dem 30. – 50. Lebensjahr.

3 Ätiologie und Pathogenese

Die Ätiologie dieser Erkrankung ist bisher unbekannt. Wahrscheinlich liegt eine autoimmunologische Genese vor, da sich bei einem Teil der Patienten Autoantikörper bzw. Immunkomplexablagerungen in den Gefäßen nachweisen lassen. Es werden virale Trigger (Coxsackie-B-Viren) diskutiert, auch eine Korrelation mit HLA-DR3 ist bereits beschrieben. Bei Erwachsenen tritt die Dermatomyositis häufig paraneoplastisch, bevorzugt bei Karzinomen des Gastrointestinaltraktes, des weiblichen Genitales, der Mamma, der Lunge oder T-Zell-Lymphomen auf. Nach Tumorentfernung kommt es häufig zum Abheilen der Dermatomyositis, bei Tumorprogression dann zum Auftreten von Rezidiven.

4 Klinik

Klinisch äußert sich die Dermatomyositis initial mit Allgemeinsymptomen wie leichtem Fieber, Krankheitsgefühl und Arthralgien. Im Verlauf kommen andere spezifischere Symptome hinzu:

4.1 Hautbefund

4.2 Muskulatur

  • Progrediente Schwäche u. Schmerzhaftigkeit der Muskulatur, besonders der proximalen Extremitätenmuskulatur, "Muskelkater"
  • Bei Beteiligung der Schlund- u. Atemmuskulatur: Heiserkeit, Dysphagie und Dyspnoe

4.3 Innere Organe

5 Diagnostik

Eine Verdachtsdiagnose kann häufig schon aufgrund der typischen Symptomkonstellation aus Kraftminderung, Muskelschmerzen und fliederfarbene Erythemen gestellt werden.

5.1 Laborwerte

5.2 Elektromyographie

5.3 Histopathologie

  • Histologische Befunde unspezifisch manchmal schwer abgrenzbar vom systemischen Lupus erythematodes jedoch ohne Lupusband
  • Epidermale Atrophie
  • Vakuolige Basalzelldegeneration
  • In der Epidermis lymphozytäres Infiltrat, später Sklerose
  • Muskulatur: typischerweise herdförmiger Befall

6 Differentialdiagnosen

Die wichtigsten Differentialdiagnosen sind :

7 Therapie

Intial sind Glukokortikoide das Mittel der Wahl. Gleichzeitig werden zur Einsparung von Glukokortikoiden sowie zur weiteren Immunmodulation weitere Immunsuppressiva wie Azathioprin, Cyclophosphamid oder Methotrexat gegeben. Als Alternativen kann darüber hinaus die Gabe von Immunglobulinen, TNF-Hemmern (Off-Label) oder Rituximab (Off-Label) erfolgen.

8 Prognose

Die Prognose ist prinzipell schlecht. Die Mortalität beträgt in den ersten 2 Jahren rund 30%. Haupttodesursachen sind Malignome und interkurrente Infektionen im Rahmen der immunsuppressiven Langzeittherapie.

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