Prosencephalon
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LoslegenSynonym: Vorderhirn
Englisch: forebrain, prosencephalon
Definition
Das Prosencephalon ist der am weitesten rostral gelegene Teil des embryonalen Gehirns. Es zählt zu den primären Hirnbläschen und gliedert sich im weiteren Verlauf in das Telencephalon (Endhirn) und das Diencephalon (Zwischenhirn).
Auch beim Erwachsenen werden die aus diesen beiden Abschnitten hervorgehenden Hirnteile zusammenfassend als Vorderhirn bezeichnet.
Embryologie
Entstehung
Das Prosencephalon entsteht in der 4. Entwicklungswoche als vorderstes der drei primären Hirnbläschen am kranialen Ende des Neuralrohrs. Sein rostraler Abschluss ist die Lamina terminalis, die sich an der Stelle des verschlossenen Neuroporus anterior befindet.
Signale der Prächordalplatte, insbesondere Sonic Hedgehog, steuern die Musterbildung des ventralen Prosencephalons und seine Teilung in eine rechte und eine linke Hälfte.[1]
Bereits früh stülpen sich aus dem Prosencephalon die paarigen Augenbläschen aus. Sie gehen aus dem Bereich des späteren Diencephalons hervor und bilden die Anlage von Netzhaut und Sehnerv.[2]
Gliederung
In der 5. Entwicklungswoche teilt sich das Prosencephalon in zwei sekundäre Hirnbläschen. Ihre Lumina bilden die vorderen Abschnitte des Ventrikelsystems:[3]
| Sekundäres Hirnbläschen | Wichtige Derivate | Hohlraum |
|---|---|---|
| Telencephalon | Großhirnhemisphären mit Großhirnrinde, Basalganglien, Hippocampus, Bulbus olfactorius | Seitenventrikel |
| Diencephalon | Thalamus, Hypothalamus, Epithalamus mit Epiphyse, Subthalamus, Neurohypophyse, Netzhaut | 3. Ventrikel |
Die beiden Seitenventrikel stehen über die Foramina interventricularia mit dem 3. Ventrikel in Verbindung.
Klinik
Die wichtigste Fehlbildung des Prosencephalons ist die Holoprosenzephalie. Dabei teilt sich das Prosencephalon unvollständig oder gar nicht in zwei Hemisphären. Ursachen sind u.a. Chromosomenanomalien wie die Trisomie 13 sowie Mutationen in Genen wie SHH, ZIC2 oder SIX3.[1] Nach dem Schweregrad unterscheidet man:
- Alobäre Holoprosenzephalie: fehlende Trennung der Hemisphären mit einem einzigen Ventrikel
- Semilobäre Holoprosenzephalie: teilweise Trennung im hinteren Bereich
- Lobäre Holoprosenzephalie: weitgehende Trennung mit Fusionen in umschriebenen Bereichen
Häufig ist die Holoprosenzephalie mit Gesichtsfehlbildungen verbunden. Die schwerste Form ist die Zyklopie. Bei der Anenzephalie fehlt infolge eines fehlenden Verschlusses des Neuroporus anterior ein Großteil des Vorderhirns.
Quellen
- ↑ 1,0 1,1 Roessler E, Muenke M. The molecular genetics of holoprosencephaly. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2010;154C(1):52-61.
- ↑ Fuhrmann S. Eye morphogenesis and patterning of the optic vesicle. Curr Top Dev Biol. 2010;93:61-84.
- ↑ Lowery LA, Sive H. Totally tubular: the mystery behind function and origin of the brain ventricular system. Bioessays. 2009;31(4):446-458.