Hypophysenvorderlappeninsuffizienz

Synonym: Hypopituitarismus, Simmonds-Krankheit, HVL-Insuffizienz
Englisch: hypopituitarism

1 Definition

Als Hypophysenvorderlappeninsuffizienz bezeichnet man einen Ausfall der endokrinen Funktionen des Hypophysenvorderlappens (HVL).

2 Ursachen

Als Ursache für eine HVL-Insuffizienz kommen eine Zerstörung oder Verdrängung von Hypophysengewebe oder die Abtrennung der Hypophyse vom Hypothalamus in Frage. Dies ist möglich im Rahmen von:

• Tumoren (v.a. Hypophasenadenome)
• neurochirurgische Eingriffe (Hirn-OP)
• Strahlentherapie
• degenerativen Veränderungen, z.B. Nekrose bei Schlaganfall oder postpartal bei Sheehan-Syndrom
• autoimmune/granulomatöse Prozesse, z.B. bei Sarkoidose
• Hämochromatose
• entzündliche Prozesse
• Trauma (Verletzung des Gehirns).

3 Hintergrund

Der Hypophysenvorderlappen (HVL) ist eine wichtige endokrine Drüse, die verantwortlich für die Bildung verschiedener Hormone ist. Hierzu gehören:

• glandotrope Hormone (wirken auf andere hormonproduzierende Drüsen)
  • TSH: wirkt auf Schilddrüse
  • ACTH: wirkt auf Nebennierenrinde
  • FSH und LH: wirken auf die Gonaden
• Effektorhormone (wirken direkt an ihren Zielzellen)
  • GH (Somatotropin): beeinflusst Wachstum und Stoffwechsel und wirkt vor allem an Muskeln, Knochen, Knorpeln und Leber
  • Prolaktin: wirkt auf Brustdrüsen
  • MSH: wirkt auf Melanozyten (Pigmentierung der Haut).

Die Hypophysenvorderlappeninsuffizienz kann durch Fehlfunktion dieser Steuersysteme/Achsen zu Störungen der untergeordneten Systeme führen. Es können ein oder mehrere Achsen betroffen sein. Man unterscheidet also eine partielle oder komplette HVL-Insuffizienz.

4 Klinik

Je nach betroffener Achse treten folgende Symptome auf:

• Ausfall der adrenokortikotropen Achse (sekundären Nebennierenrindeninsuffizienz). Symptome wie bei NNR-Insuffizienz:
  • Leistungsabfall,
  • Gewichtsverlust,
  • Hypoglykämie,
  • Übelkeit,
  • Erbrechen,
  • wächserne Haut,
  • verminderte Hautpigmentierung.
• Ausfall der gonadotropen Achse (sekundärer Hypogonadismus): Ausfall der Sekundärbehaarung bei beiden Geschlechtern;
  • beim Mann: Libidoverlust, Potenzstörungen, wächserne, bleiche Haut, etc.;
  • bei der Frau:Zyklusstörungen, Mammaatrophie, Infertilität; Ausbleiben der Pubertät bei Kindern.
• Ausfall der somatrotropen Achse; weniger GH führt zu Minderwuchs bei Kindern.
• Ausfall der thyreotropen Achse (sekundäre Hypothyreose): Symptome wie bei Schilddrüsenunterfunktion:
  • Gewichtszunahme,
  • Obstipation,
  • Bradykardie,
  • Kälteintoleranz,
  • kalte, trockene und rauhe Haut.
• ein Ausfall von Prolaktin verhindert das Stillen, ein Ausfall von MSH führt zu verminderter Hautpigmentierung.

Es kommt häufig zu einer schleichenden Abnahme der adrenokortikotropen, gonadotropen, thyreotropen und somatotropen Funktionen. Eine akute HVL-Insuffizienz kann zum hypophysären Koma führen.

5 Therapie

Hormon-Substitution (Cortisol, Schilddrüsenhormone, Testosteron bzw. Östrogene, etc.). Wichtig ist eine regelmäßige Kontrolle der Hormonkonzentrationen im Serum.