Proliferative Glomerulonephritis
Definition
Die proliferative Glomerulonephritis bezeichnet eine Gruppe glomerulärer Erkrankungen, die histopathologisch durch eine vermehrte Zellzahl innerhalb der Glomeruli gekennzeichnet sind.
Ätiologie
Die Hyperzellularität entsteht durch Proliferation glomerulärer Zellen (Mesangium- und Endothelzellen) sowie durch Infiltration von Immunzellen. Das histologische Muster tritt bei verschiedenen Grunderkrankungen auf und erfordert eine differenzierte diagnostische Abklärung. Pathogenetisch lassen sich Immunkomplex-vermittelte, Komplement-vermittelte oder pauci-immune Formen unterscheiden. Die genaue Ursache lässt sich meist durch zusätzliche immunhistochemische und elektronenmikroskopische Untersuchungen differenzieren.
Entitäten
- Postinfektiöse Glomerulonephritis
- Lupusnephritis (ISN/RPS Klasse III und IV)
- Membranoproliferative Glomerulonephritis
- Proliferative Glomerulonephritis mit monoklonalen Immunglobulinablagerungen (PGNMID)
- Kryoglobulinämische Glomerulonephritis
- Pauci-immune Glomerulonephritis
Klinik
Typische klinische Merkmale sind u.a.,
- Hämaturie (mikro- oder makroskopisch)
- Proteinurie (oft nephritisches Muster)
- Ödeme
- Arterielle Hypertonie
- Verminderte glomeruläre Filtrationsrate (GFR)
- In schweren Fällen: rasch progrediente Glomerulonephritis (RPGN) mit Nierenversagen
Therapie
Die Therapie richtet sich nach der Ätiologie.
- Immunkomplex-vermittelt: Glukokortikoide und Mycophenolatmofetil oder Cyclophosphamid
- Komplementvermittelt: Komplementinhibition (z. B. Eculizumab, Pegcetacoplan)
- Pauci-immune GN: Glukokortikoide + Cyclophosphamid oder Rituximab, Plasmapherese bei schwerem Verlauf
- Postinfektiös: Behandlung der Infektion, supportive Therapie, Immunsuppression meist nicht indiziert
Literatur
- Sethi et al., Acute glomerulonephritis, Lancet, 2022
- Sethi, Etiology‑based diagnostic approach to proliferative glomerulonephritis, American Journal of Kidney Diseases, 2014
- Conversano und Vivarelli, Advances in Complement Inhibitory Strategies for the Treatment of Glomerular Disease: A Rapidly Evolving Field, Journal of Clinical Medicine, 2025