Kryoglobulinämische Glomerulonephritis
Englisch: cryoglobulinemic glomerulonephritis
Definition
Die kryoglobulinämische Glomerulonephritis ist eine Immunkomplex-vermittelte Form der Glomerulonephritis, die im Rahmen einer Kryoglobulinämie auftritt. Sie wird durch die Ablagerung von Kryoglobulinen in der Niere verursacht.
Pathogenese
Im Rahmen eine Kryoglobulinämie lagern sich Immunglobuline, die bei niedrigen Temperaturen ausfallen, in den Glomerula ab und führen dort zu Entzündung und Gebwebeschädigung. Histopathologisch zeigt sich das Bild einer membranoproliferativen Glomerulonephritis mit mesangialer Hyperzellularität und endokapillärer Proliferation.
Die häufigsten Ursachen der Kryoglobulinämie sind:
- chronische Infektionen (insbesondere Hepatitis C)
- lymphoproliferative Erkrankungen mit monoklonaler Immunglobulinproduktion
- systemische Autoimmunerkrankungen (z.B. systemischer Lupus erythematodes)
Symptome
Klinisch zeigt sich meist ein nephritisches Syndrom, seltener wird ein nephrotisches Syndrom beschrieben. Oft zeigen sich auch extrarenale Symptome einer systemischen Vaskulitis.
Diagnostik
Laborchemisch finden sich häufig erniedrigte Komplementfaktoren, insbesondere C4, und erhöhte Rheumafaktor-Titer. Die Diagnose wird durch Nachweis von Kryoglobulinen im Serum und charakteristische histopathologische Befunde im Nierenbiopsat gestellt.
Therapie
Die Behandlung richtet sich nach Ursache und Schweregrad:
- HCV-assoziierte Form: direkt-wirksame antivirale Therapie
- Autoimmunerkrankungen: Immunmodulation mit z.B. Rituximab, Glukokortikoiden oder Cyclophosphamid (bei schweren/refraktären Fällen)
- Lymphoproliferative Erkrankungen: onkologische Therapie
In schweren, insbesondere lebensbedrohlichen Fällen, kann eine Plasmapherese zur raschen Entfernung zirkulierender Kryoglobuline eingesetzt werden. Ergänzend erfolgt stets eine supportive Therapie mit konsequenter Blutdruckkontrolle und Reduktion der Proteinurie, z.B. durch RAAS-Blockade, um das Fortschreiten der Nierenschädigung zu begrenzen.
Literatur
- StatPearls: Cryoglobulinemic Glomerulonephritis, zuletzt abgerufen am 02.02.2026
- KDIGO: 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases, zuletzt abgerufen am 02.02.2026