Pankreaszyste

Man unterscheidet nicht-neoplastische von neoplastischen Pankreaszysten:

• Nicht-neoplastische Zysten, z.B.:
  • einfache Zysten
  • angeborene Zysten bei Syndromen wie Von-Hippel-Lindau-Syndrom oder Zystische Fibrose
• Zystische Pankreasneoplasien, z.B.:
  • Intraduktale papillär-muzinöse Neoplasie (IPMN)
  • Muzinös-zystische Neoplasie (MCN)
  • Serös-zystische Neoplasie (SCN)
  • solide-pseudopapilläre Neoplasie (SPN)

Die weltweite Prävalenz zystischer Pankreasläsionen wird in einer aktuellen Metaanalyse mit über 65.000 Teilnehmenden auf etwa 16 % geschätzt; abhängig von Bildgebung (CT vs. MRT) und untersuchter Population schwanken die Angaben in der Literatur zwischen etwa 10 und 20 %. Die meisten inzidentell entdeckten Zysten sind klein und weisen ein geringes Malignitätspotenzial auf.^[1]

Die einzelnen Entitäten unterscheiden sich in ihrer molekularen Genese deutlich:

• Die IPMN entsteht durch eine muzinbildende Proliferation des Gangepithels und ist häufig mit Mutationen in KRAS und GNAS assoziiert.
• Die MCN zeigt ein charakteristisches ovarartiges Stroma und tritt nahezu ausschließlich bei Frauen mittleren Alters (v.a. zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr) auf.
• Sporadische SCN weisen häufig somatische Alterationen im VHL-Gen auf; Keimbahnmutationen im Rahmen eines Von-Hippel-Lindau-Syndroms gehen ebenfalls gehäuft mit SCN einher.
• Die SPN weist meist eine CTNNB1-(β-Catenin-)Mutation auf und betrifft überwiegend jüngere Frauen.

Die Mehrzahl der Pankreaszysten wird asymptomatisch als Zufallsbefund in der Schnittbildgebung entdeckt. Größere oder den Pankreasgang obstruierende Läsionen können sich durch unspezifische Oberbauchschmerzen, rezidivierende Pankreatitis (v.a. bei Hauptgang-IPMN), neu aufgetretenen Diabetes mellitus oder Gewichtsverlust bemerkbar machen. Ein neu aufgetretener Ikterus, insbesondere bei Lokalisation im Pankreaskopf, gilt als Warnzeichen für eine maligne Genese und erfordert eine zeitnahe Abklärung.

Methode der Wahl zur Charakterisierung (Septierungen, murale Knoten, Kommunikation mit dem Pankreasgang) ist die kontrastmittelverstärkte Magnetresonanztomographie (MRT) mit MRCP. Die Computertomografie ist ergänzend einsetzbar, insbesondere bei Kontraindikationen gegen MRT.

Bei unklarem Befund oder zur Risikostratifizierung erfolgt eine Endosonographie mit Feinnadelaspiration. Die gewonnene Zystenflüssigkeit wird auf Zytologie, karzinoembryonales Antigen (CEA, erhöht bei muzinösen Neoplasien) und Amylase (erhöht bei Kommunikation mit dem Pankreasgang) untersucht.^[2] Ergänzend können molekulare Marker die Diagnose untermauern: KRAS-Mutationen finden sich bei muzinösen Neoplasien (IPMN und MCN), GNAS-Mutationen gelten als weitgehend IPMN-spezifisch.^[3]

Das therapeutische Vorgehen richtet sich u.a. nach der zugrunde liegenden Entität, der Zystenmorphologie (Hochrisikomerkmale bzw. besorgniserregende Merkmale) sowie patientenseitigen Faktoren wie Alter und Operationsfähigkeit. Bei Vorliegen von Hochrisikomerkmalen ist, sofern der Patient operationsfähig ist, in der Regel eine operative Resektion indiziert. Bei besorgniserregenden Merkmalen erfolgt zunächst eine weitere Risikostratifizierung, insbesondere mittels Endosonographie; abhängig vom Gesamtrisiko wird anschließend über Resektion oder weitere Überwachung entschieden. Bei risikoarmen Befunden ohne Hochrisiko- oder besorgniserregende Merkmale kann, abhängig von der zugrunde liegenden Entität, eine alleinige bildgebende Verlaufskontrolle (Watchful Waiting) ausreichend sein.^[4][5]

Die Prognose hängt stark von der zugrunde liegenden Entität ab: Die SCN entartet in Ausnahmefällen, während die MCN und insbesondere die Hauptgang- bzw. Mischtyp-IPMN ein deutlich höheres Malignitätsrisiko als die Seitengang-IPMN aufweisen. Die SPN gilt als niedrigmaligne, hat aber nach vollständiger Resektion eine sehr gute Prognose. Nach Resektion einer IPMN wird aufgrund des Risikos für Rezidive oder neue Läsionen eine lebenslange bildgebende Nachsorge empfohlen, deren Intensität sich nach individuellen Risikofaktoren wie Resektionsrand, Subtyp und Grad der Dysplasie richtet. Bei den übrigen Entitäten richtet sich der Umfang der Nachsorge nach dem individuellen Malignitätsrisiko und ist bei vollständig resezierten, benignen Befunden in der Regel geringer.