Muzinös-zystische Neoplasie
Englisch: pancreatic mucinous cystic neoplasm
1. Definition
Die muzinös-zystische Neoplasie, kurz MCN, ist ein zystischer Pankreastumor, der als potenzieller Vorläufer eines Pankreaskarzinoms gilt.
2. Epidemiologie
Die muzinös-zystischen Neoplasien stehen mit einer relativen Häufigkeit von etwa 10 % an zweiter Stelle der zystischen Pankreastumoren. Wie bei den IPMN, können aus den MCN ebenfalls duktale Adenokarzinome hervorgehen. MCN kommen nahezu ausnahmslos bei Frauen vor. Die Geschlechterverteilung m:w beträgt 1:20. Das Prädilektionsalter liegt bei 40 bis 50 Jahren.[1]
3. Pathologie
Charakteristischerweise handelt es sich um solitäre, runde Tumoren mit uni- oder multilokulären Zysten, die sich zu über 90% im Pankreasschwanzbereich befinden. Im Unterschied zu den IPMN - welche die häufigste Entität der zystischen Pankreasraumfoderungen darstellen - weisen sie keine Verbindung mit dem Pankreasgangsystem auf.[2]
4. Pathohistologie
Ausgekleidet werden die Zysten klassischerweise von schleimbildendem Zylinderepithel. Becherzellen und neuroendokrine Zellen können ebenfalls vorkommen. Immunhistochemisch zeigt das Epithel eine Positivität für CEA und MUC5AC. Ein wichtiges diagnostisches Merkmal ist das Vorhandensein eines subepithelialen, zellreichen, "ovariellen" Stromas, indem sich Progesteron- und Östrogenrezeptoren sowie Inhibin nachweisen lassen.
5. Einteilung
Die Einteilung der MCNs erfolgt analog zu den IPMN in zwei Dimensionen nach dem Ausmaß der zytologischen Atypien und dem Vorhandensein einer invasiven Komponente in
- MCNs mit gering-, mäßig- und hochgradiger Dysplasie (sog. Carcinoma in situ) und
- MCNs ohne und mit invasiver Komponente.
6. Symptomatik
Klinische Symptome umfassen abdominelle Beschwerden, Gewichtsverlust, Ikterus, Steatorrhö, einen neu aufgetretenen Diabetes mellitus, aber auch eine akute Pankreatitis. Im Fall einer bereits größeren Zyste kann Druck im Epigastrium und/oder Völlegefühl bestehen.
7. Diagnostik
- Endosonographie mit Feinnadelpunktion (FNP)
- Abdomen-MR mit MRCP (Gangbeteiligung?)
- ggf. chirurgische Exploration
8. Differentialdiagnosen
Die wichtigsten Differentialdiagnosen sind andere Fomen von Pankreasraumforderungen:
- Pseudozysten: ca. 30 %
- Intraduktale papillär-muzinöse Neoplasie (IPMN): ca. 25 %
- Serös-zystische Neoplasie (SCN): ca. 10–20 %
- Solid-pseudopapilläre Neoplasie (SPN): < 5 %
9. Therapie
Aufgrund des malignen Potenzials insbesondere bei sehr hohen CEA-Werten (> 6.000 ng/ml) sollte immer eine Resektion angestrebt werden, die bei nichtinvasiver MCN eine gute Prognose hat. Liegt bereits ein invasives Karzinom vor, liegt die 5-Jahres-Überlebensrate bei etwa 64 %.
10. Prognose
Entscheidend für die Prognose ist, ob eine invasive Komponente vorliegt. Patienten mit nicht-invasiver MCN sind nach einer vollständiger Resektion geheilt, wohingegen Patienten mit einer invasiven MCN Metastasen und Rezidive entwickeln können. In 60 % der Fälle handelt es sich bei MCN um Adenome, in 35 % um so genannte Borderlinetumoren und in 5–10 % um invasive Karzinome.
Die Sicherung einer invasiven Komponente kann nur durch eine ausgedehnte histologische Aufarbeitung des Tumors erfolgen, da die invasiven Anteile meist nur fokal entwickelt sind.[3] Mit etwa 10 % ist das Vorkommen einer invasiven Komponente bei MCN allerdings recht selten.
11. Quellen
- ↑ Volkan Adsay N: Cystic lesions of the pancreas. Mod Pathol. 2007 Feb;20 Suppl 1:S71-93.
- ↑ Zamboni G, Scarpa A, Bogina G, Iacono C, Bassi C, Talamini G, Sessa F, Capella C, Solcia E, Rickaert F, Mariuzzi GM, Klöppel G.: Mucinous cystic tumors of the pancreas: clinicopathological features, prognosis, and relationship to other mucinous cystic tumors. Am J Surg Pathol. 1999 Apr;23(4):410-22.
- ↑ Kyoichi Takaori: Current understanding of precursors to pancreatic cancer Journal of Hepato-Biliary-Pancreatic Surgery May 2007, Volume 14, Issue 3, pp 217–223