Frantz-Tumor
nach der amerikanischen Pathologin Virginia Kneeland Frantz (1896–1967)
Synonym: solid-pseudopapilläre Neoplasie, solid-zystischer Tumor, papillär-zystischer Tumor, SPN
Englisch: solid pseudopapillary tumor
Definition
Der Frantz-Tumor ist eine seltene Neoplasie des Pankreas, die überwiegend junge Frauen betrifft und eine relativ günstige Prognose bei geringem Malignitätspotential hat. Der Tumor zeichnet sich durch unklare klinische Merkmale aus.
Epidemiologie
Bis 2005 wurden in der englischsprachigen Literatur lediglich 718 Fälle beschrieben. Der Frantz-Tumor macht ca. 1 bis 2 % der Pankreasneoplasien aus. Die Neoplasie betrifft insbesondere junge Frauen mit einem medianen Erkrankungsalter von 21,9 Jahren.
Ätiopathogenese
Die Ätiologie des Frantz-Tumors sowie mögliche Risikofaktoren sind derzeit (2022) nicht geklärt. In 60 % der Fälle ist der Tumor im Bereich der Cauda pancreatis lokalisiert. Der Tumor ist meist gutartig, nur in wenigen Fällen kommt es zu ungünstigen Verläufen durch Metastasierung in die Leber.
Symptome
Die Symptomatik ist sehr unspezifisch, über 30 % der Patienten sind asymptomatisch. Zu den häufig auftretenden Beschwerden zählen:
- Übelkeit
- Erbrechen
- epigastrisches Druckgefühl
- chronische Oberbauchschmerzen
Diagnose
Der Frantz-Tumor ist häufig eine Zufallsdiagnose, die meist bei ausgeprägten tastbaren Oberbauchresistenzen in Folge eines suspekten Befundes gestellt wird.
Im MRT zeigt sich der Tumor als gut abgrenzbare Masse, mit einem durchschnittlichen Durchmesser von 9 bis 12 cm. Durch die soliden und zystischen Anteile ergibt sich eine heterogene Signalintensität. Zudem sind Zeichen einer Einblutung charakteristisch.
Ebenfalls bietet sich die Feinnadelaspirationszytologie zur Diagnostik an, bei der die neoplastischen Zellen in papillären Clustern detektiert werden können.
Differentialdiagnosen
- Pankreatoblastom
- Azinuszellkarzinom
- neuroendokriner Tumor des Pankreas
Therapie
Als Therapie wird eine vollständige Tumorresektion durchgeführt. Durch die geringe Fallzahl wurde noch kein Protokoll zur Chemotherapie etabliert.
Prognose
Nach einer R0-Resektion besteht eine sehr gute Prognose mit einer 5-Jahres-Überlebensrate von ca. 95 %. Mit zunehmendem Alter verschlechtert sich die Prognose.
Literatur
- Słowik-Moczydłowska et al. Solid pseudopapillary tumor of the pancreas (Frantz's tumor): two case reports and a review of the literature J Med Case Rep. 2015
- AlQattan et al. Huge solid pseudopapillary tumor of the pancreas 'Frantz tumor': a case report J Gastrointest Oncol. 2020
- Omiyale, Ayo Solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas World J Hepatol. 2021