Pankreatoblastom
Synonym: Pankreasblastom
Englisch: pancreatoblastoma
Definition
Das Pankreatoblastom ist eine seltene maligne epitheliale Pankreasneoplasie, die am häufigsten im Kindesalter auftritt. Es handelt sich um einen embryonalen Tumor, der unspezifische Symptome auslöst.
Ätiologie
Das Pankreatoblastom ist ein bösartiger embryonaler Tumor, dessen genaue Ursache derzeit (2022) unbekannt ist. Man geht davon aus, dass ein Pankreatoblastom während der Entwicklung des Vorderdarms aus den pluripotenten Stammzellen des Pankreas entsteht.
Bei Pankreatoblastomen, die sporadisch auftreten oder FAP-assoziiert sind, konnten ein allelischer Verlust auf dem kurzen Arm von Chromosom 11 sowie Veränderungen des Wnt-Signalwegs nachgewiesen werden, die teilweise auf Mutationen von β-Catenin oder Inaktivierung von APC zurückzuführen waren.[2]
Klinik
Am häufigsten tritt das Pankreatoblastom bei Kindern unter 10 Jahren auf. Das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt bei 5 Jahren. Erwachsene sind nur selten von einem Pankreatoblastom betroffen. Es besteht keine Geschlechtspräferenz.
Symptome, die auftreten können, sind beispielsweise:
- Bauchschmerzen
- Abdominale Distension
- Erbrechen
- Ikterus
- Durchfall
- Gedeihstörungen
- Gastrointestinale Blutungen
Das Pankreatoblastom metastasiert am häufigsten in die Leber, aber auch die Lunge oder regionale Lymphknoten können betroffen sein. Bei Diagnosestellung weist bereits ein Drittel der Patienten Lebermetastasen auf.
Die familiäre adenomatöse Polyposis und das Beckwith-Wiedemann-Syndrom sind mit dem Auftreten eines Pankreatoblastoms assoziiert.[3]
Diagnostik
Ein Pankreatoblastom wird in der Bildgebung entdeckt, etwa durch Sonographie, Computertomographie oder Magnetresonanztomographie. Es kann eine Größe von etwa 2 bis 20 cm aufweisen und in jedem Abschnitt des Pankreas auftreten. Die Diagnosesicherung erfolgt durch eine Biopsie. Pathohistologisch ist das Pankreatoblastom durch das Vorhandensein mehrerer zellulärer Differenzierungslinien (z.B. mesenchymal, neuroendokrin) charakterisiert. Zudem lassen sich multiple Nester aus spindelförmigen Zellen beobachten.
In ungefähr 68 % der Fälle liegt eine Erhöhung des Tumormarkers Alpha-Fetoprotein vor.
Differentialdiagnosen
Differentialdiagnosen eines Pankreatoblastoms sind beispielsweise:
- Pankreaskarzinom
- Autoimmunpankreatitis
- Neuroendokriner Tumor des Pankreas
Therapie
Die vollständige operative Entfernung des Tumors ist die Therapie der ersten Wahl. Verfahren, die eingesetzt werden, sind die Pankreatikoduodenektomie und die distale Pankreatektomie. Falls der Tumor inoperabel ist oder Metastasen vorliegen, kann eine Chemo- und Strahlentherapie zur Behandlung eingesetzt werden. Chemotherapeutika, die in der Regel bei Kindern verwendet werden, sind Cisplatin und Doxorubicin. Erwachsene Patienten erhalten Doxorubicin/Carboplatin oder 5-Fluorouracil/Doxorubicin/Mitomycin.
Prognose
Falls das Pankreatoblastom vollständig chirurgisch reseziert wurde, weist es eine gute Prognose auf. Bei einer unvollständigen Resektion und dem Vorliegen von Metastasen zeigt es hingegen einen aggressiven Verlauf mit einer schlechten Prognose. Betroffene Erwachsene haben eine schlechtere Prognose als Kinder mit einem Pankreatoblastom.
Quellen
- ↑ Orphanet - Pankreasblastom, abgerufen am 07.03.2022
- ↑ Susan C. Abraham et al.: Distinctive Molecular Genetic Alterations in Sporadic and Familial Adenomatous Polyposis-Associated Pancreatoblastomas. Am J Pathol. 2001 Nov; 159(5): 1619–1627. doi: 10.1016/s0002-9440(10)63008-8 PMCID: PMC1867075 PMID: 11696422
- ↑ Von Schweinitz et al. Kinderchirurgie – Viszerale und allgemeine Chirurgie des Kindesalters, Springer Verlag, 2009
Literatur
- Hammer et al. Pancreatoblastoma: a rare, adult pancreatic tumor with many faces, Arch Pathol Lab Med, 2013.