Okuläres Schleimhautpemphigoid

Als okuläres Schleimhautpemphigoid bezeichnet man eine Manifestationsform des Schleimhautpemphigoids am Auge, die zu chronischer Vernarbung und Schrumpfung der Konjunktiva führt. Es handelt sich um eine progressive Autoimmunerkrankung.

Frauen sind insgesamt häufiger betroffen als Männer (2:1). Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei etwa 64 Jahren. In seltenen Fällen können die Patienten auch jünger sein. Es existiert keine ethnische oder geografische Prädisposition.

Die genaue Ätiopathogenese ist noch nicht geklärt. Das okuläre Schleimhautpemphigoid ist eine Autoimmunerkrankung. Ursächlich für die Erkrankung sind zirkulierende Autoantikörper gegen Strukturen der Basalmembranzone. Die Folge ist ein Entzündungsprozess, bei dem proteolytische Enzyme und Zytokine freigesetzt und die Strukturproteine der Basalmembranzone zerstört werden. Daraufhin kommt es zur Trennung der Epidermis von der Dermis und zur subepidermalen Blasenbildung. Darüber hinaus entstehen Fibrosierungen und Vernarbungen.

Man vermutet unter anderem eine genetische Veranlagung als Prädispositionsfaktor. Es besteht eine schwache Korrelation mit den HLA-Mustern HLA-B12, HLA-DR4, DQB1- und DYW3.

Durch die Applikation bestimmter Medikamente kann es zur Ausbildung von konjunktivalen Veränderungen kommen, die denen eines okulären Schleimhautpemphigoids entsprechen. Man vermutet, dass es sich dabei jedoch nicht um eine eigene Krankheitsentität handelt, sondern um ein okuläres Schleimhautpemphigoid, das durch die Medikamenteneinnahme exazerbiert wird. Wirkstoffe, die als Auslöser für ein medikamenteninduziertes Pemphigoids diskutiert werden, sind beispielsweise Pilocarpin oder Epinephrin.

Das okuläre Schleimhautpemphigoid ist positiv mit einem erhöhten Augeninnendruck korreliert.

Das okuläre Schleimhautpemphigoid präsentiert sich zunächst in Form einer chronischen Konjunktivitis. Mögliche Symptome sind eine Rötung der Konjunktiva, ein Fremdkörpergefühl sowie eine Keratokonjunktivitis sicca. Durch rezidivierende Entzündungsphasen entstehen Fibroseareale und es kommt zur Obliteration der Tränenausführungsgänge. Die Folge ist eine Schrumpfung der Bindehaut sowie ein Verlust der Fornix inferior.

Darüber hinaus kommt es zur Ausbildung eines Symblepharons, das mit einer Trichiasis und einem Entropium einhergehen kann. Im Verlauf können sich korneale Ulzerationen, Keratinisierungen sowie eine Trübung der gesamten Hornhaut entwickeln. Das okuläre Schleimhautpemphigoid kann so zur Erblindung führen.

Die Diagnose wird anhand einer klinischen Untersuchung, einer Biopsie sowie einer Serologie gestellt. Die histologische Untersuchung ist der Goldstandard der Diagnostik. Dabei zeigen sich lineare Ablagerungen von Immunprodukten an der Basalmembran. Durch eine indirekte Immunfluoreszenz oder einen ELISA können Autoantikörper nachgewiesen werden.

Zur lokalen Therapie der Erkrankung kommen unter anderem Tränenersatzmittel zum Einsatz. Bei der Mehrzahl der Patienten ist zusätzlich eine systemische Therapie mit Immunsuppressiva erforderlich. Zur Therapie von Spätkomplikationen werden unter anderem chirurgische Interventionen, wie beispielsweise eine Keratoprothese durchgeführt. Eine Keratoplastik geht hingegen mit einer ungünstigen Prognose einher.

• Pleyer U. et al., Okuläres vernarbendes Pemphigoid, Ophthalmologe, 2001, 98:584–599, Springer-Verlag
• Rübsam et al. Das okuläre vernarbende Pemphigoid – aktuelle Aspekte zu Klinik und Therapie einer problematischen Erkrankung, Thieme, 2013
• MDS-Manual - Okuläres Schleimhautpemphigoid , abgerufen am 30.01.2022