Neuro-Behçet

Man unterscheidet

• eine schwerer verlaufende, parenchymatöse Form mit Beteiligung des Nervengewebes, die sich als subakute Meningoenzephalitis manifestiert. Auch eine LETM ist möglich. Sie führt vor allem im Hirnstamm, Basalganglien, Thalamus und Rückenmark, zu entzündlichen Läsionen.
• eine nicht-parenchymatöse Form, welche die intrakraniellen Blutgefäße betrifft und durch Sinusthrombosen gekennzeichnet ist.

Mögliche Symptome eines Neuro-Behçet sind:

Parenchymatöse Form

• Kopfschmerzen
• Fieber, Krankheitsgefühl
• Pyramidenbahnzeichen (Hemiparese, spastische Paraparese)
• Hirnnervenstörungen (z.B. Doppelbilder, Fazialisparese, Dysarthrie, Dysphagie)
• Zerebelläre Symptome (Ataxie, Nystagmus)
• Kognitive bzw. psychiatrische Auffälligkeiten (Verwirrtheit, Persönlichkeitsveränderungen, Demenzsyndrom)

Der Verlauf ist schubförmig oder chronisch-progredient.

Nicht-parenchymatöse Form

• Starke Kopfschmerzen
• Papillenödem
• Erhöhter intrakranieller Druck mit Übelkeit, Erbrechen und Doppelbildern
• Seltener epileptische Anfälle

• Neurologische Untersuchung
• Bildgebung: cMRT (T2-/FLAIR-Hyperintensitäten, Kaskade-Zeichen)
• Liquordiagnostik

Die Akuttherapie des Neuro-Behçet besteht aus der Gabe von hochdosierten Glukokortikoiden (z.B. Methylprednisolon 500 bis 1.000 mg über 3-5 Tage). Anschließend wird Prednisolon (etwa 1 mg/kgKG/Tag p.o.) unter schrittweisem Ausschleichen verabreicht.

Als Erhaltungstherapie sind je nach Schweregrad Azathioprin (2-2,5 mg/kg/Tag), alternativ Methotrexat (15-25 mg pro Woche p.o./s.c. + Folsäure 5-10 mg/Woche) oder Mycophenolat geeignet.

Bei schwerem, therapierefraktärem oder rezidivierendem Verlauf kommen TNF-α-Inhibitoren wie Infliximab (z.B. 5 mg/kg i.v. Woche 0/2/6, dann alle 6-8 Wochen, ggf. Intervallverkürzung bis alle 4 Wochen), Adalimumab s.c. (160 mg s.c. Woche 0, 80 mg Woche 2, dann 40 mg alle 2 Wochen, ggf. Intervall verkürzen bis einmal wöchentlich) oder alternativ Cyclophosphamid zum Einsatz.

Bei einer Therapie mit Infliximab oder Adalimumab kann zur Vermeidung von Anti-Drug-Antikörpern eine Kombination mit Methotrexat (10-15 mg/Woche s.c./p.o. + Folsäure) sinvoll sein.

Hinweis: Diese Dosierungsangaben können Fehler enthalten. Ausschlaggebend ist die Dosierungsempfehlung in der Herstellerinformation.

Ciclosporin A ist bei einem Neuro-Behçet kontraindiziert, da es das Risiko für neurologische Komplikationen erhöht.