Hyperchlorämische Azidose
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LoslegenSynonyme: Hyperchlorämische metabolische Azidose, Subtraktionsazidose, Azidose mit normaler Anionenlücke, Normal-Anionenlücken-Azidose
Englisch: hyperchloremic metabolic acidosis, normal anion gap metabolic acidosis, NAGMA
Definition
Die hyperchlorämische Azidose ist eine metabolische Azidose mit normaler Anionenlücke und Hyperchlorämie. Sie entsteht durch einen Verlust von Bicarbonat, eine gestörte renale Säureausscheidung oder die Zufuhr chloridhaltiger Säuren. Der Abfall des Bicarbonats wird dabei durch einen Anstieg des Chlorids ausgeglichen.[1]
Hintergrund
Im Blut besteht ein Gleichgewicht zwischen positiv und negativ geladenen Ionen. Sinkt die Bicarbonatkonzentration, ohne dass Anionen wie Laktat oder Ketoanionen zunehmen, steigt die Chloridkonzentration im Serum entsprechend an. Die Anionenlücke, berechnet als Natrium minus die Summe aus Chlorid und Bicarbonat, bleibt dadurch normal.[2]
Man spricht auch von einer Subtraktionsazidose, weil die Azidose durch den Verlust von Bicarbonat entsteht. Davon abgegrenzt werden Additionsazidosen mit erhöhter Anionenlücke, z.B. die Laktatazidose, die Ketoazidose oder Vergiftungen. Die hyperchlorämische Azidose ist neben diesen Formen eine der beiden Hauptgruppen der Störungen des Säure-Basen-Haushalts im Sinne einer metabolischen Azidose.
Ätiologie
Mögliche Ursachen sind z.B.:[1]
- Gastrointestinaler Bicarbonatverlust: Diarrhö, Pankreas- und Dünndarmfisteln, Drainagen von Pankreas- oder Gallensekret sowie Harnableitungen über Darmsegmente, z.B. die Ureterosigmoidostomie
- Renale Ursachen: renal-tubuläre Azidose Typ 1, 2 und 4, De-Toni-Debré-Fanconi-Syndrom, frühe Stadien der chronischen Niereninsuffizienz und Hypoaldosteronismus
- Medikamentös: Carboanhydrasehemmer wie Acetazolamid und Topiramat
- Iatrogen: Infusion großer Mengen isotoner Kochsalzlösung (NaCl 0,9 %) und Zufuhr chloridhaltiger Säuren, z.B. Ammoniumchlorid
- Sonstige: Erholungsphase einer diabetischen Ketoazidose, in der Ketoanionen mit dem Urin verloren gehen und nicht mehr in Bicarbonat umgewandelt werden können
Eine Kombination mehrerer Ursachen ist möglich, z.B. bei intensivmedizinischen Patienten mit Diarrhö und hohem Infusionsvolumen.
Pathophysiologie
Der Verlust von Natriumbicarbonat vermindert das effektive Extrazellulärvolumen. Die Niere reagiert darauf mit einer gesteigerten Rückresorption von Chlorid. Dieser Mechanismus trägt sowohl bei gastrointestinalen als auch bei renalen Bicarbonatverlusten zur Hyperchlorämie bei.[1]
Bei den renalen Formen ist entweder die Neubildung von Bicarbonat vermindert oder es wird zu viel Bicarbonat ausgeschieden. Bei der distalen renal-tubulären Azidose und der Azidose bei Niereninsuffizienz reicht die renale Bildung von neuem Bicarbonat nicht aus, um den Verbrauch durch endogene Säuren zu decken. Ursache ist eine gestörte Säureausscheidung bzw. verminderte Ammoniumbildung (Ammoniummechanismus). Bei der proximalen renal-tubulären Azidose geht filtriertes Bicarbonat über den Urin verloren. Bei der hyperkaliämischen renal-tubulären Azidose und beim Hypoaldosteronismus ist die Ammoniumausscheidung gestört. Bei starker Einschränkung der glomerulären Filtrationsrate entwickelt sich schließlich eine Azidose mit erhöhter Anionenlücke.[1]
Isotone Kochsalzlösung enthält 154 mmol/l Natrium und 154 mmol/l Chlorid und damit deutlich mehr Chlorid als das Plasma. Nach dem Stewart-Modell senkt die Infusion die Differenz der starken Ionen im Plasma und führt so zur Azidose. Zusätzlich verdünnt sie das Bicarbonat. Balancierte Vollelektrolytlösungen wie Ringer-Laktat-Lösung haben einen Elektrolytgehalt, der dem der Extrazellulärflüssigkeit näher kommt, und beeinflussen den Säure-Basen-Haushalt weniger.[3] Nach Ansicht einzelner Autoren entwickelt sich die hyperchlorämische Azidose unter Kochsalzlösung erst bei sehr großen Infusionsvolumina.[4]
Der Körper kompensiert die Azidose durch Hyperventilation. Der arterielle pCO2 fällt dabei um etwa 1 mmHg pro 1 mmol/l Abfall des Bicarbonats. Bei ausgeprägter Azidose kann eine Kußmaul-Atmung auftreten.[5]
Symptome
Häufig prägen die Symptome der Grunderkrankung das klinische Bild. Durch die Azidose selbst können folgende Beschwerden auftreten:[5]
- Tachypnoe und vertiefte Atmung
- Müdigkeit und Abgeschlagenheit
- Muskelschwäche, besonders bei begleitender Hypokaliämie
- Vasodilatation mit Hypotonie
- Herzrhythmusstörungen
- Bei chronischem Verlauf: Muskelabbau und Störungen des Knochenstoffwechsels, bei Kindern Wachstumsstörungen[5]
- Nephrolithiasis und Nephrokalzinose, besonders bei distaler renal-tubulärer Azidose
Leichte Formen verlaufen oft asymptomatisch.
Diagnostik
Die Blutgasanalyse zeigt einen erniedrigten pH-Wert, ein erniedrigtes Bicarbonat und einen negativen Base Excess. Der pCO2 ist im Rahmen der respiratorischen Kompensation in der Regel erniedrigt. Die Anionenlücke ist normal.[2] Das Serumchlorid ist erhöht.
Das Serumkalium ist wegweisend für die Ursache: Es ist bei gastrointestinalen Verlusten sowie bei distaler und proximaler renal-tubulärer Azidose erniedrigt, bei Hypoaldosteronismus und hyperkaliämisch renal-tubulärer Azidose dagegen erhöht. Zur Beurteilung der Nierenfunktion werden Kreatinin und die glomeruläre Filtrationsrate bestimmt.
Zur Unterscheidung zwischen renaler und extrarenaler Ursache dienen der Urin-pH und die Harnanionenlücke. Sie ist ein indirektes Maß für die Ammoniumausscheidung. Eine negative Harnanionenlücke spricht für eine adäquate Ammoniumausscheidung und damit für eine extrarenale Ursache. Eine positive Harnanionenlücke spricht für eine gestörte renale Ammoniumausscheidung.[1] Die Aussagekraft ist eingeschränkt, wenn im Urin weitere nicht gemessene Anionen, z.B. Ketoanionen, vorliegen.
Therapie
Die Therapie richtet sich nach der Ursache. Zusätzlich kann die Azidose selbst durch Alkalisierung behandelt werden. Bei akuter Azidose ist der Nutzen allerdings nicht sicher belegt und die Gabe wegen möglicher Komplikationen umstritten.[5] Bei kritisch Kranken kann Natriumhydrogencarbonat nierenbezogene Endpunkte verbessern. Nachteilig ist die vermehrte Bildung von Kohlendioxid mit möglicher intrazellulärer Azidose.[6]
Die ursachenbezogene Behandlung umfasst je nach Form:
- Iatrogene Form: Reduktion der Kochsalzzufuhr und Umstellung auf balancierte Vollelektrolytlösungen
- Diarrhö und Fisteln: Behandlung der Grunderkrankung sowie Ersatz von Flüssigkeit und Elektrolyten, einschließlich Kalium
- Renal-tubuläre Azidose: dauerhafte Alkalisierung mit Natriumhydrogencarbonat oder Citratsalzen wie Kaliumcitrat oder Kalium-Natrium-Hydrogencitrat
- Hyperkaliämische Formen: Absetzen auslösender Medikamente und Behandlung der Hyperkaliämie
- Medikamentös bedingte Formen: Absetzen oder Dosisreduktion des auslösenden Arzneimittels
Quellen
- ↑ 1,0 1,1 1,2 1,3 1,4 Palmer BF, Clegg DJ. Hyperchloremic normal gap metabolic acidosis. Minerva Endocrinol. 2019;44(4):363-377.
- ↑ 2,0 2,1 Fenves AZ, Emmett M. Approach to patients with high anion gap metabolic acidosis: core curriculum 2021. Am J Kidney Dis. 2021;78(4):590-600.
- ↑ Semler MW, Kellum JA. Balanced crystalloid solutions. Am J Respir Crit Care Med. 2019;199(8):952-960.
- ↑ Monnet X, Lai C, Teboul JL. How I personalize fluid therapy in septic shock? Crit Care. 2023;27(1):123.
- ↑ 5,0 5,1 5,2 5,3 Kraut JA, Madias NE. Metabolic acidosis: pathophysiology, diagnosis and management. Nat Rev Nephrol. 2010;6(5):274-285.
- ↑ Matyukhin I, Patschan S, Ritter O, Patschan D. Etiology and management of acute metabolic acidosis: an update. Kidney Blood Press Res. 2020;45(4):523-531.