Hypophysenvorderlappeninsuffizienz

Der Hypophysenvorderlappen ist eine wichtige endokrine Drüse, die für die Bildung verschiedener Hormone verantwortlich ist. Hierzu gehören:

• Glandotrope Hormone, die andere hormonproduzierende Drüsen steuern
  • TSH: regt die Hormonproduktion der Schilddrüse an (T3, T4)
  • ACTH: steuert die Hormonproduktion der Nebennierenrinde (Glukokortikoide, Mineralkortikoide)
  • FSH und LH: wirken auf die Gonaden
• Effektorhormone, die direkt an ihren Zielzellen wirken
  • GH (Somatotropin): beeinflusst Wachstum und Stoffwechsel und wirkt vor allem an Muskeln, Knochen, Knorpeln und Leber
  • Prolaktin: wirkt auf Brustdrüsen und induziert dort die Milchproduktion
  • MSH: wirkt auf Melanozyten (Pigmentierung der Haut)

Die Hypophysenvorderlappeninsuffizienz führt durch eine fehlende Bildung der Steuerhormone zu Störungen der untergeordneten Systeme. Es können ein oder mehrere Achsen betroffen sein. Man unterscheidet somit eine partielle oder komplette HVL-Insuffizienz.

Als Ursache für eine HVL-Insuffizienz kommen eine Zerstörung oder Verdrängung von Hypophysengewebe oder die Abtrennung der Hypophyse vom Hypothalamus in Frage. Dies ist möglich im Rahmen von:

• Tumoren (v.a. Hypophysenadenome)
• neurochirurgischen Eingriffen
• Strahlentherapie
• degenerativen Veränderungen, z.B. Nekrose bei Schlaganfall oder postpartal bei Sheehan-Syndrom
• autoimmunen/granulomatösen Prozessen, z.B. bei Sarkoidose
• Hämochromatose
• entzündlichen Prozessen
• Traumata (Verletzung des Gehirns)

Je nach betroffener Achse können verschiedene Symptome auftreten. Hierbei kommt es häufig zu einer schleichenden Abnahme der adrenokortikotropen, gonadotropen, thyreotropen und somatotropen Funktionen.

Eine akute HVL-Insuffizienz mit abruptem Ausfall der Hormonproduktion kann zum hypophysären Koma führen.

Der Mangel an Glukokortikoiden und Mineralkortikoiden führt zu den Symptomen einer Nebennierenrindeninsuffizienz mit Hypokortisolismus:

• Leistungsabfall
• Gewichtsverlust
• Hypoglykämie
• Übelkeit
• Erbrechen
• wächserne Haut
• verminderte Hautpigmentierung

Der FSH- und LH-Mangel zieht eine Störung der Keimdrüsen mit mangelnder Produktion von Geschlechtshormonen (Androgene, Östrogene) nach sich.

• Beim Mann kommt es beispielsweis zu Libidoverlust, Potenzstörungen, wächserner, bleicher Haut, Ausfall der Sekundärbehaarung.
• Bei der Frau treten Zyklusstörungen, Mammaatrophie, Infertilität und Ausfall der Sekundärbehaarung auf.
• Bei Kindern kommt es zum Ausbleiben der Pubertät.

Ein Somatotropinmangel führt zu einer verminderten Proliferation und katabolen Effekten:

• bei Kindern: Minderwuchs
• nach Abschluss des Körperwachstums: Abnahme der Muskelmasse, abdominelle Fetteinlagerung, Adynamie, Dyslipidämie

Der Mangel an Schilddrüsenhormonen löst eine Hypothyreose aus, die unter anderem zu folgenden Symptomen führt:

• Gewichtszunahme
• Obstipation
• Bradykardie
• Kälteintoleranz
• kalter, trockener und rauer Haut

• gestörte Milchproduktion während der Stillzeit

• verminderte Hautpigmentierung

Die Therapie besteht primär aus einer Hormonsubstitution (Cortisol, Schilddrüsenhormone, Testosteron bzw. Östrogene, etc.). Zudem ist eine regelmäßige Kontrolle der Hormonkonzentrationen im Serum indiziert.