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Neuromyelitis optica

(Weitergeleitet von Devic-Syndrom)

Abkürzung: NMO
Synonyme: Optikospinale Enzephalomyelitis, Devic-Syndrom
Englisch: Devic's disease

1 Definition

Als Neuromyelitis optica, kurz NMO, wird eine seltene entzündliche Autoimmunerkrankung des Zentralen Nervensystems bezeichnet.

2 Ätiologie

Die Ursachen sind nicht vollständig geklärt. In einer Vielzahl der Fälle liegen Autoantikörper gegen Aquaporin-4-Kanäle vor.

3 Symptome

Die Erkrankung verläuft mono- oder multiphasisch, sie kann aber auch chronisch fortschreiten.

4 Diagnostik

Typisch ist die meist beidseitige Optikusneuritis in Kombination mit einer Myelitis mit Querschnittssyndrom. Das kranielle MRT ist in der Regel unauffällig, während das spinale MRT meist einen langstreckigen Befall mit kontrastmittelanreichernden, in der T1-Wichtung hyperintensen Herden mit einer Ausdehnung über mehr als 3 Rückenmarkssegmente zeigt.

Im Gegensatz zur multiplen Sklerose finden sich in der Mehrzahl keine oligoklonalen Banden in der isoelektrischen Fokussierung des Liquor-Eiweiß.

Im Blutserum oder Liquor lassen sich in etwa 50 bis 70% der Fälle Aquaporin-4-Antikörper nachweisen.

5 Pathohistologie

Kennzeichnend für die Erkrankung ist der Abbau der Myelinschicht zentraler Nerven sowie damit einhergehende Neuritis nervi optici sowie Myelitis. Histologisch können MS-ähnliche Entmarkungsherde nachgewiesen werden. In einigen Fällen treten auch irreversible Nekrosen auf.

6 Differentialdiagnosen

7 Therapie

Der monoklonale Antikörper Eculizumab, der sich gegen den Komplementfaktor C5 richtet, stellt die erste und einzige zugelassene Prophylaxe bei erwachsenen Patienten mit positivem Antikörper-Nachweis dar. In klinischer Prüfung befindet sich darüber hinaus der monoklonale Antikörper Satralizumab, der sich gegen den Interleukin-6-Rezeptor (IL-6R) richtet.

8 Literatur

Jarius S, Wildemann B. ‘Noteomielite’ accompanied by acute amaurosis (1844): an early case of neuromyelitis optica. J Neurol Sci. 2012;313:182–84.

9 Weblinks

Internetseite der Neuromyelitis optica Studiengruppe NEMOS

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