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Carnitin-Acyltransferase-System

Synonyme: Carnitin-Palmityltransferase-System, CPT
Englisch: carnitine O-palmitoyltransferase

1 Definition

Unter dem Carnitin-Acyltransferase-System ist ein aus einer Reihe von Enzymen bestehendes Transportsystem zu verstehen, dessen Aufgabe der Transport von aktivierten, freien Fettsäuren durch die Mitochondrienmembran ist. Dort werden die Lipide schlussendlich durch den Vorgang der der Beta-Oxidation abgebaut und in Energie umgewandelt.

2 Nomenklatur

In machen Lehrbüchern wird das Carnitin-Acyltransferase-System fälschlich auch "Carnitin-Acetyltransferase-System" genannt. Dies ist jedoch nicht korrekt, da keine Acetylgruppe, sondern der gesamte Acylrest übertragen wird.

3 Genetik

Das Carnitin-Acyltransferase-System besteht aus jeweils zwei Untereinheiten, dessen Ursprung auf verschiedenen Genabschnitten liegt. Diese Untereinheiten lauten:

  • Carnitin-Palmityltransferase 1 (Carnitin-Acyltransferase-System 1)
  • Carnitin-Palmityltransferase 2 (Carnitin-Acyltransferase-System 2)

Für die Carnitin-Palmityltransferase 1 existieren weiterhin verschiedene Isoformen, die wiederum auf verschiedenen Genen codiert sind. Eine Form ist auf Chromosom 11 und Genlocus q13 lokalisiert. Die andere Variante befindet sich auf Chromosom 22 und dem Genlocus q13.3. Die Carnitin-Palmityltransferase 2 ist auf Chromosom 11, Genlocus 1p32.

4 Lokalisierung

  • das Carnitin-Acyltransferase-System 1 sitzt an der äußeren Mitochondrienmembran
  • das Carnitin-Acyltransferase-System 2 sitzt an der inneren Mitochondrienmembran

5 Triglyceride

Das Carnitin-Acyltransferase-System ist insbesondere auf den Transfer von Triglyceriden durch die eigentlich undurchlässige doppelte Mitochondrienmembran zuständig. Triglyceride bestehen aus einer Mischung von einer Fettsäure und dem Alkohol Glycerin. Bis zur Aufnahme in die Mitochondrien und die dortige Verstoffwechselung haben die genannten Fette folgenden Weg hinter sich: Nach der Aufnahme und die Passage durch Speiseröhre und Magen gelangen die Triglyceride in den Dünndarm. Im Duodenum erfolgt nun eine enzymatische Spaltung der Lipide in zwei freie Fettsäuren und das β-Monoacylglycerin durch die Pankreaslipase. Sowohl die nun frei vorliegende Fettsäure, als auch das Monoacylglycerin werden im Anschluss mit Gallensäuren konjugiert. Die dadurch entstehenden Mizellen können nun von den Epithelzellen des Darms resorbiert werden. Intrazellulär erfolgt eine strukturelle Modifikation der beiden Spaltprodukte; sie werden wieder zu Triglyceriden zusammengefügt. Im Anschluss erfolgt noch eine Verpackung in Form von Apolipoproteinen und schlussendlich dann der lymphogene und hämatogene Transport (in Form von Chylomikronen) zu den verschiedenen Geweben.

6 Unterteilung

Das Carnitin-Acyltransferase-System liegt in Form drei verschiedener Subtypen vor. Diese sind im Einzelnen:

  • Carnitin-Oktanyltransferase (COT)
  • Carnitin-Palmityltransferase (CPT)
  • Carnitin-Acyltransferase (CAT)

7 Funktion

Zentrale Funktion ist der Transport der Fettsäuren ins Mitochondrium zum Zwecke der Energiegewinnung durch Aufspaltung der Fettsäuren in der β-Oxidation. Neben den drei genannten Unterarten des Carnitin-Acetyltransferase-Systems sind an dem Transfer außerdem noch die Carnitin/Acylcarnitin-Translokase (transportiert die Carnitin-Acyl-Moleküle im Antiport mit freiem Carnitin in den Matrixraum), sowie die Acyl-CoA-Synthetase (aktiviert die freien Fettsäuren unter Spaltung von 2 ATP-Äquivalenten (ATP--> AMP + PPi) beteiligt.

Fachgebiete: Biochemie

Das hast du ja nun schon selbst eingebaut. Danke für die Änderungen!
#2 am 07.02.2018 von Dr. Frank Antwerpes (Arzt)
Guten Morgen, vielen Dank für den Artikel. Ein paar Anmerkungen, da ich nicht ungefragt in dem Artikel herumschreiben möchte: M.E. müsste es nicht "AcEtyl-Transferase 1 +2", sondern Acyl-TF 1+2 heißen, da nicht nur lediglich eine Acetylgruppe, sondern die gesamte Fettsäurekette übertragen wird. Dies gilt natürlich auch für den Namen des Systems. Im letzten Abschnitt wird die "Acyl-CoA-Synthase" benannt- hier wäre es korrekter, den Begriff "Synthetase" zu verwenden, da die Reaktion nur unter Zufuhr von Energie durch hydrolytische Spaltung von 2 ATP-Äquivalenten abläuft (ATP--> AMP + PPi)
#1 am 02.02.2018 von Matthias Grünewälder (Student der Humanmedizin)

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