Acylcarnitin
Englisch: acylcarnitine
Definition
Unter der Bezeichnung Acylcarnitin sind die Fettsäureester von Carnitin zu verstehen.
Hintergrund
Bei Acylcarnitinen handelt sich um die Transportform von Fettsäuren bei der Einschleusung in die Mitochondrien. Hier findet die Verstoffwechselung der Fettsäuren in Form der β-Oxidation statt. Ohne das Transportmolekül Carnitin wäre die äußere Mitochondrienmembran für die Fettsäuren unpassierbar.
Bildung
An der Außenseite der Mitochondrien findet eine Übertragung von Acylresten auf Carnitin durch das Carnitin-Acyltransferase-System statt. Folge ist die Bildung von Acylcarnitin, das im Anschluss die Mitochondrienmembran passiert.
Analytik
Mit der Tandem-Massenspektrometrie lassen sich verschiedene Acylcarnitine trennen und messen. Dies geschieht z.B. im Rahmen des Neugeborenenscreenings, um eventuelle Störungen der Betaoxidation nachzuweisen.
Vertreter
- Freies Carnitin
- Acetylcarnitin
- Propionylcarnitin