Acylcarnitin

Bei Acylcarnitinen handelt sich um die Transportform von Fettsäuren bei der Einschleusung in die Mitochondrien. Hier findet die Verstoffwechselung der Fettsäuren in Form der β-Oxidation statt. Ohne das Transportmolekül Carnitin wäre die äußere Mitochondrienmembran für die Fettsäuren unpassierbar.

An der Außenseite der Mitochondrien findet eine Übertragung von Acylresten auf Carnitin durch das Carnitin-Acyltransferase-System statt. Folge ist die Bildung von Acylcarnitin, das im Anschluss die Mitochondrienmembran passiert.

Mit der Tandem-Massenspektrometrie lassen sich verschiedene Acylcarnitine trennen und messen. Dies geschieht z.B. im Rahmen des Neugeborenenscreenings, um eventuelle Störungen der Betaoxidation nachzuweisen.

• Freies Carnitin
• Acetylcarnitin
• Propionylcarnitin