Carnitin bzw. L-Carnitin ist eine natürlich vorkommende, quaternäre Ammoniumverbindung, die aus den Aminosäuren Lysin und Methionin synthetisiert wird. Die Substanz ist essentiell für den Energiestoffwechsel der Zellen.
Fettsäuren werden an der äußeren Mitochondrienmembran aktiviert, aber in der mitochondrialen Matrix oxidiert. Damit die langkettigen Acyl-CoA-Moleküle die innere Mitochondrienmembran überwinden können, ist Carnitin notwendig.
Dazu wird die Acylgruppe vom Schwefelatom des Coenzym A auf die Hydroxylgruppe des Carnitins übertragen, wobei Acylcarnitin entsteht. Diese Reaktion wird von der Carnitin-Acyltransferase I katalysiert, die auf der zytoplasmatischen Seite der inneren Mitochondrienmembran lokalisiert ist. Das Acylcarnitin wird dann von einer Translokase durch die innere Mitochondrienmembran geschleust. Die Acylgruppe wird auf der Matrixseite wieder auf Coenzym A übertragen. Diese von der Carnitin-Acyltransferase II katalysierte Reaktion ist die Umkehrreaktion jener Reaktion, die im Zytoplasma abläuft.[1]
Carnitin kann vom Körper selbst aus Lysin und Methionin synthetisiert werden. Nötige Cofaktoren sind Vitamin C, Vitamin B6, Niacin und Eisen. Zudem wird Carnitin bei Fleischessern direkt über die Nahrung aufgenommen.
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