Vorhofseptumdefekt

Bei einem Vorhofseptumdefekt kommt es aufgrund des höheren vorherrschenden Druckes im linken Vorhof zu einem Links-Rechts-Shunt, d.h. das Blut fließt vom linken Vorhof über den Defekt in den rechten Vorhof. Dies hat eine zusätzliche Volumenbelastung des rechten Herzens zur Folge.

Der Vorhofseptumdefekt gehört daher zu den so genannten Shuntvitien. Er macht rund 10% aller angeborenen Herzfehler aus.

In manchen Fällen kann die künstliche Schaffung eines Vorhofseptumdefektes indiziert sein. Dies kann mit Hilfe des Rashkind-Manöver erfolgen.

• Sinus-venosus-Defekt
• Ostium-primum-Defekt (ASD I)
• Ostium-secundum-Defekt (ASD II)
• Persistierendes Formen ovale (PFO)
• Lutembacher-Syndrom

Die Symptome eines Vorhofseptumdefekt sind von der Shunt-Größe abhängig, meist entwickeln sie sich zwischen dem 2. und 20. Lebensjahr. Bei kleinen Shunts unter 30% des Volumens im Lungenkreislauf bestehen meist bis ins Erwachsenenalter keine Beschwerden. Rund 50% aller Patienten fallen durch Herzrhythmusstörungen und Anzeichen einer Herzinsuffizienz in der 4.-5 Lebensdekade auf. Die Patienten haben oft ein blasses Hautkolorit sowie eine periphere Zyanose. Bei größerem ASD II kommt es bereits im Kleinkindalter oder auch später zu Palpitationen, Belastungsdyspnoe und Leistungsminderung.

Häufig kann man bereits zwischen dem 3. und 4. ICR, linksparasternale Palpitationen eines volumenbelasteten rechten Ventrikel tasten. Auskultatorisch fällt eine atemunabhängige Spaltung des zweiten Herztons auf, bedingt durch die verlängerte Systole. Des Weiteren ist ein raues, spindelförmiges Systolikum im 2. ICR links, sowie bei großem Shunt ein mesodiastolisches Geräusch im 4. ICR durch eine relative Trikuspidalklappenstenose hörbar.

Im EKG zeigt sich bei einem ASD II, ein Steil- bis Rechtstyp bis ins Erwachsenenalter. Bei einem ASD I ist ein Linkstyp typisch. Häufig findet sich auch ein (in)kompletter Rechtsschenkelblock. Im Thoraxröntgen sieht man ggf. einen dilatierten rechten Ventrikel. Durch eine transthorakale Echokardiographie (TTE) oder transösophageale Echokardiographie (TEE), sowie durch ein MRT und eine Herzkatheteruntersuchung lässt sich die Größe und die Lokalisation des Defektes bestimmen, sowie seine hämodynamische Auswirkung.

Die Indikation zur Therapie muss individuell gestellt werden. Die Mortalität aufgrund der chirurgischen Korrektur eines Vorhofseptumdefekts ist am geringsten, bevor eine signifikante pulmonale Hypertonie entsteht. Die geringste Mortalität haben Patienten, deren Pulmonalarteriendruck niedriger als 40 mmHg ist.

Erfolgt der Verschluss eines Vorhofseptumdefekts vor dem 25. Lebensjahr, besteht die geringste Komplikationsrate und die Patienten haben in der Regel eine normale Lebenserwartung. Der Verschluss eines ASD bei asymptomatischen Patienten zwischen 25 und 40 wird kontrovers diskutiert.

Grundsätzlich besteht bei asymptomatischen Patienten mit einem Shunt-Volumen <40% keine Therapieindikation. Die Indikation zu einem ASD-Verschluss kann bei einem Shunt-Volumen von >40% gegeben sein, sowie beim Auftreten von Symptomen. Der ASD II-Verschluss erfolgt mit einem perkutan eingeführtem Occluder. Chirurgische Eingriffe sind bei großen Fehlbildungen oder zusätzlichen Fehlbildungen notwendig.

• Duale Reihe Innere Medizin, 3. Auflage 2013, Thieme Verlag