Eisenmenger-Reaktion
nach Victor Eisenmenger (1864-1932), österreichischer Arzt
Synonyme: Eisenmenger-Syndrom, Eisenmenger-Komplex
Definition
Die Eisenmenger-Reaktion bezeichnet eine strukturelle Veränderung der Lungengefäße mit pulmonaler Hypertonie und konsekutiver Shuntumkehr als Langzeitfolge eines unbehandelten Links-Rechts-Shunts.
Ätiologie
Die Eisenmenger-Reaktion tritt als Folge angeborener Herzfehler (z.B. Ventrikelseptumdefekt) in der Regel bis zum 12. Lebensmonat auf. Sie ist als eine Reaktion der Lungengefäße auf eine pulmonale Hypertonie zu verstehen.
Pathophysiologie
Bei Vorhandensein eines Links-Rechts-Shunts kommt es zum Übertritt von Blut aus dem Körperkreislauf in den Lungenkreislauf. Dadurch wird im Lungenkreislauf eine größere Blutmenge befördert als im Körperkreislauf - ein Teil des Blutvolumens rezirkuliert also in der Lunge. Beim Gesunden halten sich die Blutmengen in beiden Teilen des Kreislaufs die Waage.
Das durch den Shunt zusätzlich zu befördernde Volumen führt in der Folge zu einer Fehlbelastung des rechten Herzens und der Lungengefäße. Der Gefäßwiderstand in der Lungenstrombahn nimmt zunächst durch Konstriktion der Arteriolen reversibel zu. Bei längerem Bestehen des zusätzlichen Volumens verändern die Arteriolen schließlich ihre Wandstruktur. Es kommt zu einer irreversiblen Erhöhung des Gefäßwiderstandes in den Lungengefäßen.
Im Endstadium kommt es zur Eisenmenger-Reaktion: Der Gefäßwiderstand in den Lungen übersteigt den Gefäßwiderstand im Körperkreislauf, sodass im Shunt eine Stromumkehr stattfindet. Aus dem Links-Rechts-Shunt ohne Zyanose wird ein Rechts-Links-Shunt mit Zyanose.
Klinische Bedeutung
Nach Ablauf der Eisenmenger-Reaktion ist eine operative Therapie des Herzfehlers nicht mehr möglich, da bei Beheben des Shunts das rechte Herz dekompensieren und eine Herzinsuffizienz resultieren würde. Einzige therapeutische Option ist dann die Transplantation von Lungen beziehungsweise Lungen und Herz.
Diagnostik
Eine Eisenmenger-Reaktion wird durch eine Echokardiografie oder einen Herzkatheter diagnostiziert. Weitere Untersuchungen sind:
EKG
Im Elektrokardiogramm (EKG) macht sich die Erhöhung des pulmonalen Gefäßwiderstandes durch Zeichen einer Rechtsherzhypertrophie bemerkbar.
Auskultation
Mit Auftreten der Eisenmenger-Reaktion verändert sich der Auskultationsbefund in charakteristischer Weise: Während das Shuntgeräusch leiser wird oder ganz verschwindet, verursacht die pulmonale Hypertonie einen paukenden zweiten Herzton mit aufgehobener Spaltung (Punctum maximum 2. ICR links parasternal). Falls vorher ein dritter Herzton vorhanden war, verschwindet dieser nun, gleichzeitig tritt ggf. ein rechtsatrialer vierter Herzton auf. Weiterhin entsteht ein pulmonaler Auswurfton sowie ein kurzes mesosystolisches Intervallgeräusch mit Punctum maximum im 2. oder 3. ICR links parasternal. Eine begleitende Pulmonalinsuffizienz kann zusätzlich ein Graham-Steell-Geräusch bedingen.