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Lutembacher-Syndrom

nach René Lutembacher (1884–1968), französischer Kardiologe

1 Definition

Ein Lutembacher-Syndrom ist eine extrem seltene Herzfehlbildung, bei der eine Kombination aus einer angeborenen oder erworbenen Mitralstenose und einem Vorhofseptumdefekt besteht.

2 Symptome

Die Symptome sind vom Ausmaß der Fehlbildungen abhängig. Meist entwickeln sie sich zwischen dem 2. und 30. Lebensjahr, wobei die meisten Patienten nur aufgrund des Vorhofseptumdefekts symptomatisch werden. Mögliche Symptome sind:

Bei akuter Dekompensation kann auch ein Cor pulmonale und ein Lungenödem auftreten.

3 Diagnostik

siehe: Vorhofseptumdefekt

4 Therapie

Die Indikation zur Therapie muss immer individuell gestellt werden. Sie ist abhängig von der Schwere der Symptome sowie vom diagnostisch quantifizierten Ausmaß der Mitralstenose und des Vorhofseptumdefektes. Eine Indikation zur Intervention, wenn eines der folgenden Kriterien vorliegt:

Die Therapie verfolgt zwei Ziele:

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