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Morbus Addison

Synonym: primäre Nebenniereninsuffizienz
Englisch: Addison's disease

1 Definition

Der Morbus Addison ist eine seltene, jedoch potentiell lebensbedrohliche Erkrankung mit einem vollständigen Funktionsverlust der Nebenniere.

Ein Morbus Addison ist als Erkrankung der Nebennierenrinde (Primäre Nebenniereninsuffizienz) von sekundären Nebenniereninsuffizienzen abzugrenzen.

2 Ätiologie

Bei einem Morbus Addison wird die gesamte Nebennierenrinde zerstört. Je nach Geschwindigkeit des zerstörenden Prozesses kann es dabei akut oder auch chronisch einschleichend zu einer ausfallsbedingten Symptomatik kommen. Akute Mangelerscheinungen (Addison-Krise) erfordern als lebensbedrohlicher Zustand ärztliche Notfallbehandlung im Krankenhaus.

Ursachen für die Unterfunktion der Nebenierenrinde sind vor allem:

Iatrogen kann ein Morbus Addison durch eine beidseitige Adrenalektomie verursacht werden.

3 Symptomatik

Durch den Funktionsverlust der Nebennierenrinde ergibt sich ein Cortisolmangel, und es kommt, im Gegensatz zu den sekundären Störungen der Nebennierenfunktion, auch zu einem Mangel an Mineralkortikoiden (Aldosteron). Die ACTH-Sekretion ist beim primären Morbus Addison erheblich gesteigert.

Die Symptomatik ist durch einen Mangel von Hormonen und die überhöhte ACTH-Sekretion bedingt.

Ein Androgenmangel kann sich bei Frauen durch den Verlust der Achsel- und Schambehaarung äußern. Im Blutbild findet sich häufig eine begleitende Anämie. Die Retentionswerte können ebenfalls ansteigen.

  • Anmerkung: Zusammenfassend ist am häufigsten ein Symptomkomplex bestehend aus Schwäche, Gewichtsverlust, Hyperpigmentation und Hypotension wegweisend zur Verdachtsdiagnose Morbus Addison.

3.1 Addison-Krise

Eine Addison-Krise ist die akut lebensbedrohliche Verlaufsform des Morbus Addison, die bei sehr raschem Funktionsverlust der Nebenniere (z.B. Infarzierung), akute Progredienz eines chronischen Funktionsverlustes oder aber Stressituationen (Trauma, Infektionskrankheit) bei bestehendem latentem Morbus Addison hervorgerufen wird.

Die Addison-Krise äußert sich symptomatisch zusätzlich zu den o.g. Symptomen als:

Durch die eingeschränkte Blutdruckregulation kann es zu einem schweren, in jedem Fall lebensbedrohlichen Schockzustand kommen.

4 Diagnostik

Die an die Anamnese und körperliche Untersuchung angeschlossene weiterführende Diagnostik dient vor allem der Unterscheidung des Morbus Addison von einer sekundären Nebenniereninsuffizienz:

  • Im ACTH-Stimulationstest ist beim Morbus Addison keine erhöhte Cortisolsekretion auslösbar
  • Die Bestimmung eines hohen ACTH-Spiegels spricht für einen primären Morbus Addison
  • Niedrige morgendliche Cortisol-Spiegel bei morgendlicher Bestimmung

Die beste Differentialdiagnose erlaubt jedoch die unterschiedliche klinische Symptomatik der beiden Formen der Insuffizienz. Bei bestehenden Zeichen einer Addison-Krise sollten noch vor Durchführung weiterer diagnostischer Schritte Glukokortikoide und Mineralkortikoide als lebensrettende Maßnahme verabreicht werden.

5 Therapie

Die Therapie des Morbus Addison besteht in einer lebenslangen Substitution von Glukokortikoiden und Mineralkortikoiden. Der betroffene Patient muss über das Wesen seiner Erkrankung und eventuell erforderliche Therapieanpassungen belehrt werden. Er sollte nach Möglichkeit für den Notfall einen Addison-Pass mit dem Vermerk seiner Erkrankung bei sich tragen.

Die Glukokortikoid-Substitution sollte der natürlichen zirkadianen Rhythmik nachempfunden werden (z.B. 25 mg Hydrocortison morgens, 10 mg mittags). Vermehrter körperlicher Stress erfordert eine vorübergehende Erhöhung der Dosierung.

Bei einer Addisonkrise sollten umgehend hohe Dosen von bis zu 200 mg Hydrocortison pro Tag intravenös verabreicht werden. Die Behandlung erfolgt im Krankenhaus.

Die Mineralkortikoid-Substitution erfolgt durch morgendliche Gabe des Cortisol-Derivats Fludrocortison, welches die gleiche mineralkortikoide Wirkung wie Aldosteron aufweist. Zielpunkte der Substitution sind die Normalisierung der Elektrolyte, des Renins und eine ausreichende Blutdruckregulation bei Orthostase (s. Schellong-Test).

6 Weblinks

Quinkler, M; Beuschlein F, Hahner S, Meyer G, Schöfl C, Stalla GK (2013). "Nebennierenrinden-Insuffizienz – lebensbedrohliche Erkrankung mit vielfältigen Ursachen". Deutsches Ärzteblatt 110 (51-52): A-882-8. abgerufen am 14.01.2014

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