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Kawasaki-Syndrom

nach dem japanischen Arzt Tomisaku Kawasaki
Synonym: Mukokutanes Lymphknotensyndrom

1 Definition

Das Kawasaki-Syndrom ist eine fieberhafte Erkrankung des Säuglings- und Kleinkindesalters. Sie kann zu lebensgefährlichen kardialen Komplikationen führen.

2 Ätiologie

Die Ätiologie des Kawasaki-Syndroms ist bisher nicht vollständig geklärt. Neuste Erkenntnisse lassen vermuten, dass es sich beim Auslöser der Erkrankung um ein aus der Landwirtschaftsproduktion stammendes Mykotoxin (Candida sp.) handelt, das als Aerosol durch Windströmungen in der Troposphäre über lange Strecken transportiert wird.[1]

Morphologisch entspricht das Kawasaki-Syndrom einer nekrotisierenden Vaskulitis der kleinen und mittleren Arterien. Es wird zu den Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises gezählt. Es stehen jedoch auch infektiöse Ursachen im Raum.

3 Epidemiologie

Die Inzidenz liegt bei 9/100.000 Kindern kaukasischer Herkunft unter 5 Jahren.

4 Symptomatik

Das Kawasaki-Syndrom imponiert durch:

Klinisches Bild des Kawasaki-Syndroms

Im Verlauf der Erkrankung kommt es an Händen und Füßen zur Rötung und Schwellung, die in der Folge unter Schuppung an Zehen und Fingern abheilt. Entzündliche Veränderungen können innere Organe und Gelenke mitbetreffen und entsprechende Symptome verursachen.

Zusätzlich kann es zu einer Vielzahl von Nebensymptomen kommen, nicht alle Symptome treten konstant auf.

Beim atypischen sowie beim inkompletten Kawasaki-Syndrom treten unspezifische Symptome bzw. nicht das Vollbild aller genannten Symptome auf. Die Diagnose kann u. U. retrospektiv gestellt werden, wenn es zur Schuppung der Haut an Händen und Füßen kommt.

5 Diagnostik

Das Kawasaki-Syndrom ist eine klinische Diagnose, die mit laborchemischen Veränderungen einher geht.

Die Diagnose kann gestellt werden, wenn zusätzlich zu antibiotikaresistentem Fieber über 5 Tage 4 der folgenden 5 Symptome vorliegen:

  • Konjunktivitis
  • typische Veränderungen der Lippen oder der Mundschleimhaut (s.o.)
  • typische Veränderungen der Palmar- oder Plantarflächen (s.o.)
  • Exanthem
  • Lymphadenopathie

Liegen alle 5 Kriterien vor, so kann die Diagnose auch schon bei weniger als 5 Fiebertagen gestellt werden. Sind diese Kriterien nicht erfüllt, so kann - insbesondere bei Säuglingen und insbesondere beim Vorliegen von Koronararterienaneurysmen - von einem inkompletten Kawasaki-Syndrom gesprochen werden.

Zusätzlich treten einige laborchemische Veränderungen auf, die aber für die Diagnosestellung nicht richtungsweisend sind:

Bei Herzbeteiligung lassen sich im EKG unspezifische Zeichen im Sinne einer Myokarditis oder bei Myokardinfarkt die typischen Infarktzeichen nachweisen. Eine evtl. Beteiligung der Koronararterien oder der Herzklappen kann man mittels Echokardiographie (Aneurysmadarstellung, Klappendiagnostik) erfassen.

6 Komplikationen

Unbehandelt hat das Kawasaki-Syndrom eine Letalität von etwa 2 %. Etwa ein Viertel der Unbehandelten entwickeln sich kardiovaskuläre Komplikationen. Dabei überwiegen vor allem Veränderungen der Koronararterien, jedoch auch peripherer Arterien.

Es kann über eine Aneurysmabildung der Koronarien und meist aortennaher Gefäße zu Rupturen, Thrombosen und narbigen Strikturen der betroffenen Gefäße kommen. Dadurch können Myokardinfarkte oder eine Angina pectoris entstehen.

Ebenfalls beschrieben sind Beteiligungen der Herzklappen, vor allem in Form einer Mitralinsuffizienz und/oder Aorteninsuffizienz.

7 Therapie

Die Grundtherapie ist im Wesentlichen symptomatisch. Sie besteht aus:

  • Gabe von Immunglobulinen (2g/kg, möglichst früh)
  • Gabe von ASS (initial 30-100 mg/kg/d, nach Entfieberung 3-5 mg/kg über 4-6 Wochen)

Bei kardialen Komplikationen sollte eine Rekanalisierung obstruierter Gefäße erfolgen. Klappenfehler werden entsprechend des Schweregrades behandelt.

8 Quellen

  1. Rodó X et al.: Tropospheric winds from northeastern China carry the etiologic agent of Kawasaki disease from its source to Japan PNAS vol. 111 no. 22 > Xavier Rodó, 7952–7957, doi: 10.1073/pnas.1400380111

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