Glomerulonephritis bei Vaskulitis: Unterschied zwischen den Versionen
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==Pathomechanismus==
==Pathomechanismus==
ANCA sind Antikörper gegen [[Antigen|Zielantigen]]e in [[neutrophiler Granulozyt|Neutrophil]]en. Bei der Pauci-Immun-Glomerulonephritis ist bei der [[Immunfluoreszenz]]-Untersuchung im Serum [[p-ANCA]] oder [[c-ANCA]] nachweisbar. p-ANCA richtet sich in den meisten Fällen gegen das [[Enzym]] [[Myeloperoxidase]], c-ANCA gegen die [[Proteinase 3]].
ANCA sind Antikörper gegen [[Antigen|Zielantigen]]e in [[neutrophiler Granulozyt|Neutrophil]]en. Bei einer Glomerulonephritis bei Vaskulitis ist mittels [[Immunfluoreszenz]] im Serum [[p-ANCA]] oder [[c-ANCA]] nachweisbar. p-ANCA richtet sich in den meisten Fällen gegen das [[Enzym]] [[Myeloperoxidase]], c-ANCA gegen die [[Proteinase 3]].


==Klinik==
==Klinik==

Version vom 17. Januar 2020, 19:32 Uhr

von lateinisch: paucus - wenig, gering, klein
Synonyme: Pauci-Immun-Glomerulonephritis, ANCA-assoziierte Glomerulonephritis, RPGN Typ 3

Definition

Die Glomerulonephritis bei Vaskulitis ist eine Form der rasch progredienten Glomerulonephritis (RPGN), die durch Antikörper gegen neutrophile Granulozyten ausgelöst wird. Pathologisch sind nur wenig immunologische Veränderungen nachweisbar, was zu der histologischen Bezeichnung Pauci-Immun-Glomerulonephritis führte.

Ätiologie

Die Glomerulonephritis bei Vaskulitis macht ca. 50 % aller rasch progredienten Glomerulonephritiden aus. 40 % entfallen auf die Immunkomplex-RPGN, bei der sich Immunkomplexe an der glomerulären Basalmembran ablagern (RPGN Typ 2) und 10 % auf die Antibasalmembran-RPGN, die entweder ohne Lungenbeteiligung (selten) oder mit Lungenbeteiligung (Goodpasture-Syndrom) vorliegen kann.

Einteilung

Die Glomerulonephritis bei Vaskulitis kommt bei folgenden Erkrankungen vor:

Pathomechanismus

ANCA sind Antikörper gegen Zielantigene in Neutrophilen. Bei einer Glomerulonephritis bei Vaskulitis ist mittels Immunfluoreszenz im Serum p-ANCA oder c-ANCA nachweisbar. p-ANCA richtet sich in den meisten Fällen gegen das Enzym Myeloperoxidase, c-ANCA gegen die Proteinase 3.

Klinik

Der Patient stellt sich typischerweise vor mit:

Diagnose

  • Klinisches Bild mit rasch fortschreitender Niereninsuffizienz
  • Nierenbiopsie und histologische Untersuchung: Es findet sich lichtmikroskopisch eine extrakapillär proliferative Glomerulonephritis
  • Immunfluoreszenz: Nachweis von p-ANCA im Serum

Differentialdiagnose

Therapie

Akut medikamentös:

In schweren Fällen ist auch eine Plasmapherese indiziert.

Remissionserhaltung

Prognose

Eine schnelle Diagnose und beginnende Behandlung ist wichtig. Bei frühzeitiger Behandlung und noch erhaltener Restfunktion der Niere kann die Nierenfunktionen wieder gebessert werden. Bei der ANCA-assoziierten Glomerulonephritis muss allerdings mit Rezidiven gerechnet werden, weshalb auch mit Azathriopin und Methotrexat zur Remissionserhaltung weitertherapiert wird.