Siderose: Unterschied zwischen den Versionen

Aktuelle Version vom 3. März 2025, 16:31 Uhr

Synonyme: Eisenspeicherkrankheit, Eisenüberladung, Hämosiderose
Englisch: siderosis

Definition

Als Siderosen bezeichnet man Erkrankungen, bei denen Eisen(-Salze) im Organismus abgelagert werden. Der Eisengehalt des Körpers kann dabei bis auf das Zehnfache des Normwertes ansteigen.

Einteilung

...nach Lokalisation

generalisiert: Hämosiderose (hämatogene Siderose, Hämochromatose)
lokalisiert: xenogene Siderose, sprich Eiseneinwirkung von außen, kann z.B. das Auge (Siderosis bulbi) oder die Lunge (Siderosis pulmonum, Eisenstaublunge) betreffen

...nach Ursprung

Man unterscheidet:

primäre Siderose: angeboren - die wichtigste primäre Siderose ist die klassische hereditäre Hämochromatose (HH).
sekundäre Siderose: erworben - sie kommt beispielsweise nach jahrelang andauernder Transfusionsbehandlung bei verschiedenen hämatologischen Erkrankungen vor (s.u.). Dabei kommt es zur Ablagerung von Hämosiderin in den Makrophagen. Milz und Leber sind besonders prädestinierte Organe der Siderose.

Ätiologie

Wichtigste Ursachen/Grunderkrankungen, die zu einer sekundären Siderose führen sind:

langfristige Transfusionsbehandlung, z.B. bei Thalassämie, hämolytischen Anämien, myelodysplastischem Syndrom. Jede Transfusion enthält etwa 250 mg Eisen, zudem ist bei den genannten Krankheitsbildern die Eisenaufnahme im Dünndarm reaktiv gesteigert.
Lebererkrankungen im Endstadium, z.B. Leberzirrhose, alkoholtoxischer Leberschaden, wobei zuerst die Leber im Sinne einer Organsiderose betroffen ist.

Pathogenese

Bei der Siderose wird das eisenhaltige Pigment Hämosiderin in den Makrophagen gespeichert. Dieses Pigment stammt in den meisten Fällen der sekundären Siderose aus dem Abbau von Erythrozyten. Dadurch ist die Siderose besonders in den Organen lokalisiert, die am Abbau von Blutzellen beteiligt sind, wie Milz und Leber. Bei der primären, hereditären Hämochromatose sind auch andere Organe maßgeblich betroffen.

Hämosiderin erscheint mikroskopisch in HE-Färbungen in Form intrazellulärer gelb-brauner Pigmentkörner.

Klinik

Das Vorliegen einer Siderose ist aufgrund des schleichenden Verlaufs häufig zunächst asymptomatisch und wird meist erst bei einer Organmanifestation diagnostiziert. Die Symptome einer Siderose sind darüber hinaus abhängig von der Krankheitsform. Häufig beobachten werden beispielsweise:

Allgemeinsymptome
- Hyperpigmentierte (bronzefarbene) Haut
- Libidoverlust
- Müdigkeit
- Arthropathie
Organmanifestationen
- Leberzirrhose
- Diabetes mellitus
- Kardiomyopathie
- Schädigungen endokriner Organe wie Nebennieren, Testes und Hypophyse
- Pneumokoniose

Komplikationen

Die Komplikationen der Siderose sind abhängig von der Form der Erkrankung und ihrem Verlauf. So gilt beispielsweise die Hämochromatose als eigenständiger Risikofaktor für die Entwicklung eines hepatozellulären Karzinoms.

Zudem wird vermutet, dass Patienten mit Siderose ein erhöhtes Risiko für das Auftreten einer Sepsis haben, wenn sie sich mit Erregern infizieren, deren Virulenz durch erhöhte Eisenwerte verstärkt wird (z.B. Yersinien, Shigellen, Vibrionen und Mucorales).

Diagnostik

Bei Verdacht auf das Vorliegen einer systemischen Siderose ist die Bestimmung folgender Laborparameter wichtig:

Serumeisen (erhöht)
Serumferritin (erhöht)
Transferrinsättigung (erhöht)

Darüber hinaus können weitere Untersuchungen folgen, die unter anderem von der Form der Siderose abhängen, beispielsweise molekulargenetische Untersuchungen bei Verdacht auf eine hereditäre Hämochromatose.

Bei einer Pneumokoniose finden sich im HRCT unscharf berandete mikronoduläre Milchglasherde in zentrilobulärer, perihilär betonter oder diffuser Verteilung. Bei Expositionskarenz sind die radiologischen Befunde reversibel. Bei fortgesetzter hoher und langjähriger Exposition gegenüber Schweißrauch und -gasen kann es zu einer Siderofibrose kommen. Dabei finden sich unterlappen-betonte Retikulationen, Traktionsbronchiektasen, Honigwaben sowie subpleural und basal betonte Milchglastrübungen.

Therapie

Die Behandlung der Siderose richtet sich nach der vorliegenden Krankheitsform und hat das Ziel, den Eisenüberschuss zu senken.

Podcast

FlexTalk - Der Eisenstoffwechsel

Bildquelle

Quellen

Thwaites PA und Woods ML. Sepsis and siderosis, Yersinia enterocolitica and hereditary haemochromatosis [1]. BMJ Case Rep 2017. doi:10.1136/bcr-2016-218185

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-''Synonym: Siderosis<br>
+''Synonyme: Eisenspeicherkrankheit, Eisenüberladung, Hämosiderose<br>
-'''''Englisch''': siderosis
+'''''Englisch''': <name lang="en">siderosis</name>
-Als '''Siderosen''' bezeichnet man Erkrankungen, bei denen [[Salz]]e des [[Eisen]]s im [[Organismus]] abgelagert werden (Eisenspeicherkrankheiten). Man unterteilt primäre (angeborene) und sekundäre (erworbene) Siderosen. Der Eisengehalt des Körpers kann bei Siderosen bis zum Zehnfachen des Normwertes ansteigen.
+==Definition==
+Als '''Siderosen''' bezeichnet man Erkrankungen, bei denen [[Eisen]](-[[Salz]]e) im [[Organismus]] abgelagert werden. Der Eisengehalt des Körpers kann dabei bis auf das Zehnfache des Normwertes ansteigen.
-Die wichtigste primäre Siderose ist die klassische (adulte) [[Hämochromatose]].
+==Einteilung==
+===...nach Lokalisation===
+*generalisiert: [[Hämosiderose]] (hämatogene Siderose, Hämochromatose)
+*lokalisiert: xenogene Siderose, sprich Eiseneinwirkung von außen, kann z.B. das [[Auge]] ([[Siderosis bulbi]]) oder die [[Lunge]] (Siderosis pulmonum, [[Eisenstaublunge]]) betreffen
-Sekundäre Siderosen kommen beispielsweise nach jahrelanger Transfusionsbehandlung von hämolytischen [[Anämien]] vor
+===...nach Ursprung===
+Man unterscheidet:
+*primäre Siderose: angeboren - die wichtigste primäre Siderose ist die klassische [[hereditäre Hämochromatose]] (HH).
+*sekundäre Siderose: erworben - sie kommt beispielsweise nach jahrelang andauernder [[Transfusion]]sbehandlung bei verschiedenen hämatologischen Erkrankungen vor (s.u.). Dabei kommt es zur Ablagerung von [[Hämosiderin]] in den [[Makrophage]]n. [[Milz]] und [[Leber]] sind besonders prädestinierte Organe der Siderose.
+==Ätiologie==
+Wichtigste Ursachen/Grunderkrankungen, die zu einer sekundären Siderose führen sind:
+* langfristige Transfusionsbehandlung, z.B. bei [[Thalassämie]], [[Hämolytische Anämie|hämolytischen Anämien]], [[Myelodysplastisches Syndrom|myelodysplastischem Syndrom]]. Jede Transfusion enthält etwa 250 mg Eisen, zudem ist bei den genannten Krankheitsbildern die Eisenaufnahme im [[Dünndarm]] reaktiv gesteigert.
+* [[Leber]]erkrankungen im Endstadium, z.B. [[Leberzirrhose]], [[alkoholtoxischer Leberschaden]], wobei zuerst die Leber im Sinne einer Organsiderose betroffen ist.
+==Pathogenese==
+Bei der Siderose wird das eisenhaltige [[Pigment]] Hämosiderin in den Makrophagen gespeichert. Dieses Pigment stammt in den meisten Fällen der sekundären Siderose aus dem Abbau von [[Erythrozyt|Erythrozyten]]. Dadurch ist die Siderose besonders in den [[Organ]]en lokalisiert, die am Abbau von [[Blutzelle|Blutzellen]] beteiligt sind, wie Milz und Leber. Bei der primären, hereditären Hämochromatose sind auch andere Organe maßgeblich betroffen.
+Hämosiderin erscheint mikroskopisch in [[HE]]-Färbungen in Form intrazellulärer gelb-brauner Pigmentkörner.
+==Klinik==
+Das Vorliegen einer Siderose ist aufgrund des schleichenden Verlaufs häufig zunächst [[asymptomatisch]] und wird meist erst bei einer Organmanifestation diagnostiziert. Die Symptome einer Siderose sind darüber hinaus abhängig von der Krankheitsform. Häufig beobachten werden beispielsweise:
+* Allgemeinsymptome
+** [[Hyperpigmentierung|Hyperpigmentierte]] (bronzefarbene) [[Haut]]
+** [[Libidoverlust]]
+** [[Müdigkeit]]
+** [[Arthropathie]]
+*Organmanifestationen
+** [[Leberzirrhose]]
+** [[Diabetes mellitus]]
+** [[Kardiomyopathie]]
+** Schädigungen [[endokrin]]er Organe wie [[Nebennieren]], [[Testes]] und [[Hypophyse]]
+** [[Pneumokoniose]]
+==Komplikationen==
+Die Komplikationen der Siderose sind abhängig von der Form der Erkrankung und ihrem Verlauf. So gilt beispielsweise die Hämochromatose als eigenständiger [[Risikofaktor]] für die Entwicklung eines [[Hepatozelluläres Karzinom|hepatozellulären Karzinoms]].
+Zudem wird vermutet, dass Patienten mit Siderose ein erhöhtes Risiko für das Auftreten einer [[Sepsis]] haben, wenn sie sich mit [[Erreger]]n infizieren, deren [[Virulenz]] durch erhöhte Eisenwerte verstärkt wird (z.B. [[Yersinien]], [[Shigellen]], [[Vibrio]]nen und [[Mukormykose|Mucorales]]).
+==Diagnostik==
+Bei Verdacht auf das Vorliegen einer systemischen Siderose ist die Bestimmung folgender Laborparameter wichtig:
+* [[Serumeisen]] (erhöht)
+* [[Serumferritin]] (erhöht)
+* [[Transferrinsättigung]] (erhöht)
+Darüber hinaus können weitere Untersuchungen folgen, die unter anderem von der Form der Siderose abhängen, beispielsweise [[molekulargenetische Untersuchung]]en bei Verdacht auf eine hereditäre Hämochromatose.
+Bei einer Pneumokoniose finden sich im [[HRCT]] unscharf berandete [[Mikronodulus|mikronoduläre]] [[Milchglasherd|Milchglasherde]] in [[Zentrilobuläre Verteilung|zentrilobulärer]], [[perihilär]] betonter oder diffuser Verteilung. Bei Expositionskarenz sind die radiologischen Befunde reversibel. Bei fortgesetzter hoher und langjähriger Exposition gegenüber Schweißrauch und -gasen kann es zu einer [[Siderofibrose]] kommen. Dabei finden sich unterlappen-betonte [[Retikuläres Muster|Retikulationen]], [[Traktionsbronchiektase|Traktionsbronchiektasen]], [[Honigwaben]] sowie subpleural und basal betonte [[Milchglastrübung|Milchglastrübungen]].
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+Die Behandlung der Siderose richtet sich nach der vorliegenden Krankheitsform und hat das Ziel, den Eisenüberschuss zu senken.
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+==Bildquelle==
+*Bildquelle Podcast: © Midjourney
+==Quellen==
+* Thwaites PA und Woods ML. Sepsis and siderosis, Yersinia enterocolitica and hereditary haemochromatosis [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5256388/]. BMJ Case Rep 2017. doi:10.1136/bcr-2016-218185
+[[Fachgebiet:Pathologie]]
+[[Tag:Eisen]]
+[[Tag:Eisenüberladung]]
+[[Tag:FlexTalk]]