Unilaterale spastische Zerebralparese

Die unilaterale spastische Zerebralparese ist durch unterschiedliche pränatale und perinatale Ursachen bedingt.

Periventrikuläre Leukomalazie (PVL)

Das periventrikuläre Marklager ist im frühen dritten Trimenon (28. - 35. Schwangerschaftswoche) ein hochaktives Proliferations- und Migrationsgebiet. Auf außergewöhnliche Druck- oder Hypoxiebelastungen kann das hier angelegte Gefäßsystem nicht adäquat reagieren. Durch eine gestörte Durchblutung kann es dann zu Ischämien im Marklager, zu konfluierenden, petechialen Blutungen und somit zu einer PVL kommen.

Hemihydranenzephalie

Die Hemihydranenzephalie zeichnet sich durch ein vollständiges Fehlen einer Hemisphäre aus. Ein Verschluss der ipsilateralen Arteria carotis communis gilt als Ursache dieser Fehlbildung. Meist tritt er zwischen der 20. und 27. Schwangerschaftswoche auf und kann aufgrund der noch nicht abgeschlossenen Synaptogenese teilweise kompensiert werden. Häufig ist dann ein weitgehend normales Leben ohne Hemiparese möglich.

Weitere Pathomechanismen

Kortikale oder subkortikale Läsionen können durch Thrombosen in der Plazenta oder in den fetalen Venen entstehen. Sie führen infolge von Embolien typischerweise zu einseitigen, keilförmigen Kortexnekrosen. Die Ursachen sind vielfältig und nicht immer eindeutig zu definieren. Häufig ist jedoch die Arteria cerebri media betroffen und es kommt zu armbetonten Hemiparesen. Weitere Ursachen können perinatale Infektionen sein.

Wichtigste Merkmale

Die wichtigsten klinischen Merkmale der uCP sind:

• abnorm erhöhter Muskeltonus, insbesondere der Extremitäten, häufig hypoton in Ruhe, jedoch sofort spastisch verändert bei geringer motorischer oder emotionaler Aktivität
• Kokontraktion der paretischen Agonisten und Antagonisten
• gesteigerte Muskeleigenreflexe und positive Pyramidenbahnzeichen (Babinski)
• typische Haltungs- und Bewegungsanomalien (Spiegelbewegungen s.u.)
• auffällige Schwäche der Rücken-, Schulter- und Kopfhaltemuskulatur

Neurologischer Befund

An der oberen Extremität sieht man eine Beeinträchtigung der Supination sowie der Extension und Radialabduktion der Hand. An der unteren Extremität zeigt sich häufig ein Spitzfuß.

Bei vielen Patienten mit uCP treten Spiegelbewegungen in verschiedenen Ausprägungsgraden auf. Diese werden von den Eltern häufig auch als erstes Symptom bemerkt. Willkürliche Bewegungen der einen Hand führen zu unbeabsichtigten Bewegungen der jeweils anderen Hand. Häufig gehen starke Spiegelbewegungen mit einer schlechten Funktion der paretischen Hand einher. Dies hängt im Einzelfall davon ab, inwieweit die geschädigte Hemisphäre noch an der Steuerung der kontralateralen Seite beteiligt ist, was eine bessere Handfunktion ermöglichen würde.

Zusätzlich treten ipsilaterale Projektionen von der intakten Hemisphäre zur Ergänzung oder Übernahme der Steuerung der paretischen Hand auf, so dass nun eng benachbarte Kortexareale beide Seiten innervieren. Dabei ist das Alter des Patienten zum Zeitpunkt der Hirnschädigung ein wichtiger Faktor. Ipsilaterale Projektionen vom primärmotorischen Kortex der gesunden Hemisphäre zur paretischen Hand finden sich häufiger bei Patienten, die pränatal, insbesondere vor der 29. SSW, eine Hirnschädigung erlitten haben. Zu diesem Zeitpunkt ist die Entwicklung der kortikospinalen Bahnen noch nicht abgeschlossen. Sie haben ihr Zielgebiet im Rückenmark noch nicht erreicht, so dass eine umfangreiche Reorganisation erfolgen kann. Das Outcome kann in diesem Fall relativ gut sein – im Gegensatz zu Patienten, bei denen die zentrale Schädigung zu einem späteren Zeitpunkt auftrat.

Zusätzliche Symptome

Kinder mit kortikalen oder subkortikalen Läsionen leiden häufig an zusätzlichen Einschränkungen, wie zum Beispiel einer Epilepsie oder einer mentalen Retardierung. Des Weiteren kann es im Rahmen des Krankheitsbildes zu sensorischen Ausfällen sowie zu Dyskinesien und Ataxien kommen.

Neben einer ausführlichen neurologischen Untersuchung ist vor allem die Bildgebung richtungsweisend.

Oft besteht eine Diskrepanz zwischen der Läsionsgröße und den neurologischen Befunden bzw. der Schwere der Funktionseinschränkungen. Verschiedene Arbeitsgruppen konnten eine Korrelation zwischen dem Ausmaß der Pyramidenbahnschädigung in der Bildgebung und dem Grad der Hemiparese nachweisen, jedoch ist das Outcome im Einzelfall nicht vorhersagbar. Es scheint maßgeblich vom Zeitpunkt der Schädigung, der Lokalisation und Ausdehnung und der Reorganisationsfähigkeit abzuhängen.

Die Therapie ist überwiegend symptomatisch. Aus orthopädischer Sicht sind regelmäßige Kontrollen erforderlich, nicht nur wegen der drohenden Kontrakturen des paretischen Arms oder Beins, sondern auch wegen der asymmetrischen Belastung der Wirbelsäule und der Gelenke des betroffenen Beins aufgrund einer fast immer bestehenden Beinlängendifferenz.

• Michaelis et al. Entwicklungsneurologie und Neuropädiatrie. Thieme Verlag. 2017