Reel-Syndrom
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Loslegenvon englisch: reel – Spule, Rolle
Englisch: reel syndrome
Definition
Das Reel-Syndrom bezeichnet eine mechanisch bedingte Dislokation von Elektroden kardialer implantierbarer elektronischer Systeme (CIED) infolge einer Rotation des Aggregats um seine Querachse. Dabei werden die Elektroden um das Aggregat aufgewickelt und aus ihrer ursprünglichen Position zurückgezogen. Es gehört zu den mechanischen Komplikationen von Herzschrittmachern, implantierbaren Kardioverter-Defibrillatoren (ICD) und Systemen zur kardialen Resynchronisationstherapie (CRT).
Hintergrund
Das Reel-Syndrom wurde 1999 als Variante des Twiddler-Syndroms erstmals beschrieben.[1] Zusammen mit dem Twiddler- und dem Ratchet-Syndrom gehört es zu den seltenen mechanischen Komplikationen von CIED-Systemen. In einer Fallserie von 5966 CIED-Patienten fanden sich insgesamt 31 Fälle dieser drei Syndrome.[2]
Das Reel-Syndrom tritt meist früh auf, typischerweise innerhalb des ersten Monats nach der Implantation. Späte Verläufe sind beschrieben.[3] Eine bewusste Manipulation des Aggregats durch den Patienten ist nicht zwingend erforderlich.
Ätiologie
Ursache ist eine Rotation des Aggregats innerhalb der Aggregattasche um seine Querachse. Dadurch werden die angeschlossenen Elektroden um das Aggregat aufgewickelt und in Richtung der Aggregattasche zurückgezogen.
Als begünstigende Faktoren werden beschrieben:
- zu große oder locker angelegte Aggregattasche
- unzureichende Fixierung des Aggregats an der umgebenden Faszie
- überschüssige Elektrodenlänge innerhalb der Aggregattasche
- wiederholte mechanische Belastungen im Bereich der Aggregattasche
- Manipulation des Aggregats durch den Patienten
In Fallberichten werden zudem weibliches Geschlecht, Adipositas, höheres Lebensalter und Demenz als patientenbezogene Risikofaktoren genannt.[3] Ihre Bedeutung ist jedoch nicht abschließend geklärt. In einer größeren Fallserie korrelierten die traditionell genannten Risikofaktoren nicht mit dem Auftreten einer Elektrodenmigration.[4]
Pathophysiologie
Durch die Rotation des Aggregats um seine Querachse werden die angeschlossenen Elektroden um den Aggregatkörper gewickelt. Die dabei entstehende Zugbelastung führt zu einer schrittweisen Retraktion der Elektroden aus ihren intrakardialen Positionen. Anders als beim Twiddler-Syndrom erfolgt die Rotation nicht um die Längsachse des Aggregats. Die Elektroden werden daher aufgespult, aber nicht miteinander verdrillt.
Die Retraktion kann zur Dislokation einer oder mehrerer Elektroden führen. In der Folge können Stimulations- und Sensing-Funktion beeinträchtigt werden. Zusätzlich sind mechanische Schäden der Elektroden möglich.
Symptome
Das Reel-Syndrom kann asymptomatisch verlaufen und erst bei einer routinemäßigen Systemkontrolle auffallen. Mögliche klinische Manifestationen sind:
- Synkopen und Präsynkopen
- Schwindel
- bradykarde Herzrhythmusstörungen infolge eines Stimulationsverlusts
- extrakardiale Muskelstimulation, wenn die zurückgezogene Elektrodenspitze außerhalb des Herzens liegt, z. B. rhythmisches Zwerchfellzucken bzw. Singultus bei Reizung des Nervus phrenicus oder Armzucken bei Reizung des Plexus brachialis[3][5]
- bei ICD-Systemen: inadäquate Schockabgaben durch Fehlwahrnehmung (Oversensing) oder ausbleibende Therapie ventrikulärer Tachyarrhythmien durch fehlende Wahrnehmung (Undersensing)
- Verschlechterung einer Herzinsuffizienz bei Verlust der biventrikulären Stimulation
Diagnostik
Die Diagnostik umfasst die klinische Untersuchung, die technische Systemkontrolle und die Bildgebung.
Bei der Geräteabfrage können folgende Veränderungen auftreten:
- Anstieg der Reizschwelle
- Abnahme der intrakardialen Signalamplitude
- Veränderung der Elektrodenimpedanz
- Verlust der Stimulations- oder Sensing-Funktion
- inadäquate Detektion ventrikulärer Ereignisse bei ICD-Systemen
Die Röntgenaufnahme des Thorax in zwei Ebenen dient der Beurteilung der Elektrodenposition. Typischerweise zeigt sich eine Aufwicklung der Elektroden um das Aggregat mit Retraktion der Elektrodenspitzen.[6] Der Vergleich mit der postinterventionellen Aufnahme ermöglicht den Nachweis der Positionsveränderung und die Abgrenzung von anderen Dislokationssyndromen. Bei unklaren Befunden kann eine Durchleuchtung zur dynamischen Beurteilung erfolgen.
Merke: Beim Reel-Syndrom sind die Elektroden um das Aggregat aufgewickelt, aber nicht miteinander verdrillt. Beim Twiddler-Syndrom sind sie strangförmig umeinander gedreht.
Differentialdiagnosen
Das Reel-Syndrom ist von anderen mechanischen Elektrodenmigrationssyndromen abzugrenzen:[7]
- Twiddler-Syndrom: Rotation des Aggregats um die Längsachse mit Verdrillung der Elektroden
- Ratchet-Syndrom: Schrittweises Gleiten der Elektrode durch eine unzureichend fixierte Fixierhülse bei regelrechter Lage des Aggregats
Die Abgrenzung ist nicht immer eindeutig, da sich unterschiedliche mechanische Mechanismen überlagern können. Kombinationen aus Twiddler- und Reel-Syndrom sind beschrieben.[5] Lässt sich kein Mechanismus sicher zuordnen, wird der Begriff "Makrodislokation" verwendet.[7]
Therapie
Die Therapie richtet sich nach dem Ausmaß der Elektrodenmigration und der Funktion des Systems. Bei relevanter Dislokation oder Funktionsstörung erfolgt in der Regel eine operative Revision.[6] Diese umfasst:
- Abwickeln und Repositionieren der betroffenen Elektroden
- Überprüfung der Elektrodenintegrität
- Austausch beschädigter oder nicht mehr funktionsfähiger Elektroden
- erneute Fixierung des Aggregats an der umgebenden Faszie
- bei Bedarf Verkleinerung der Aggregattasche
Prävention
Entscheidend sind eine passgenaue Anlage der Aggregattasche und eine sichere Fixierung des Aggregats an der umgebenden Faszie. Zusätzlich müssen die Elektroden über ihre Fixierhülsen sicher an Faszie bzw. Muskel befestigt werden, um ein Zurückgleiten zu verhindern.[8] Überschüssige Elektrodenlänge innerhalb der Tasche sollte vermieden werden. Bei Patienten mit erhöhtem Risiko können zusätzliche Fixierungsmaßnahmen erwogen werden.
Wird eine tiefere Aggregattasche gewählt, sollte diese submuskulär zwischen Musculus pectoralis major und minor angelegt werden. Eine intramuskuläre Taschenanlage sollte wegen zusätzlicher Gewebeschädigung und Blutungsgefahr vermieden werden.[8] Die Patienten sollten angeleitet werden, eine Manipulation des Aggregats zu vermeiden.
Prognose
Unbehandelt kann die fortschreitende Elektrodenretraktion zu einem anhaltenden Stimulations- oder Sensing-Versagen führen. Mögliche Folgen sind symptomatische Bradykardien, Synkopen, inadäquate ICD-Schocks und ausbleibende Therapie ventrikulärer Tachyarrhythmien. Bei schrittmacherabhängigen Patienten ist dies potenziell lebensbedrohlich. Nach operativer Revision und Wiederherstellung der korrekten Elektrodenposition ist die Funktion des Systems in der Regel wiederherstellbar.
Quellen
- ↑ Carnero-Varo et al. "Reel Syndrome": a new form of Twiddler's syndrome?. Circulation. 1999;100(8):e45-6.
- ↑ Stadlbauer et al. Twiddler-, Reel-, and Ratchet-syndrome: an alternative approach to address the underlying mechanism of complication in cardiac implantable electronic devices. Curr Probl Cardiol. 2026;51(2):103214.
- ↑ 3,0 3,1 3,2 Kuş et al. Unexpected cause of involuntary muscle movements: Reel syndrome. Anatol J Cardiol. 2021;25(7):515-6.
- ↑ Morales et al. Idiopathic Lead Migration: Concept and Variants of an Uncommon Cause of Cardiac Implantable Electronic Device Dysfunction. JACC Clin Electrophysiol. 2017;3(11):1321-9.
- ↑ 5,0 5,1 Machraa et al. An unusual cause of pacemaker malfunction: A case report of an association of twiddler and reel syndrome. Ann Med Surg (Lond). 2022;84:104857.
- ↑ 6,0 6,1 Tint und Vatasescu. Clinical troubleshooting of cardiac implantable electronic devices: a practical bedside approach for the general cardiologist. ESC CardioPractice. 2026.
- ↑ 7,0 7,1 Arias et al. Terminology management for implantable cardiac electronic device lead macro-dislodgement. Rev Esp Cardiol (Engl Ed). 2012;65(7):671-3.
- ↑ 8,0 8,1 Burri et al. EHRA expert consensus statement and practical guide on optimal implantation technique for conventional pacemakers and implantable cardioverter-defibrillators. Europace. 2021;23(7):983-1008.