Pulmonalstenose

Die Pulmonalstenose wird je nach Lokalisation eingeteilt in:

• valvuläre Pulmonalstenose (Stenose der Pulmonalklappe selbst)
• subvalvuläre Pulmonalstenose (Stenose im Infundibulum cordis)
• supravalvuläre Pulmonalstenose (Stenose im Truncus pulmonalis)
• periphere Pulmonalstenose (Stenosen der Pulmonalarterienäste)

Die subvalvuläre Pulmonalstenose wird auch infundibuläre Pulmonalstenose genannt. Manchmal wird sie noch weiter differenziert in eine infundibuläre und subinfundibuläre Pulmonalstenose.

Mit etwa 90 % der Fälle ist die valvuläre Pulmonalstenose die häufigste Form.

Pulmonalstenosen aller Art können idiopathisch und isoliert auftreten. Ein Teil der Fälle ist jedoch mit genetischen Erkrankungen, intrauterinen Infektionen oder anderen Vitien assoziiert:^[1]

Durch die Druckbelastung des rechten Ventrikels entsteht eine konzentrische Myokardhypertrophie und in der Folge eine Rechtsherzinsuffizienz mit herabgesetztem Herzzeitvolumen. Bei einer kritischen Stenose, die mit einem offenen Foramen ovale vergesellschaftet ist, kommt es zu einem Rechts-Links-Shunt und einer zentralen Zyanose.

Patienten mit einer Pulmonalstenose sind auch bei höheren Druckgradienten überwiegend asymptomatisch. Bei schweren Formen kommt es im Verlauf zu

• Rechtsherzinsuffizienz mit Dyspnoe, Leistungsminderung und Ödemen
• belastungsabhängigen retrosternalen Schmerzen
• Präsynkopen oder Synkopen bei Belastung

Bei kritischen Formen kann bereits im Neugeborenenalter eine periphere Zyanose und schwere Rechtsherzinsuffizienz vorliegen.

Mögliche Komplikationen fortgeschrittener Verläufe sind Herzrhythmusstörungen, progrediente Rechtsherzhypertrophie mit Rechtsherzinsuffizienz sowie belastungsabhängige Synkopen. Nach Intervention können eine relevante Pulmonalinsuffizienz und/oder eine Rest- bzw. Restenose das Langzeit-Outcome bestimmen.

Palpatorisch ist im 2. und 3. ICR linksparasternal ein systolisches Schwirren tastbar. Auskultatorisch hört man an dieser Stelle als Austreibungsgeräusch ein raues, spindelförmiges Systolikum, sowie einen systolischen "Klick". Der 2. Herzton ist gespalten, wobei der Pulmonalanteil verspätet und abgeschwächt ist. Bei Inspiration und hochgradiger Stenose wird das Intervall zwischen Aorten- und Pulmonalissegment des 2. Herztons größer.

Im EKG zeigt sich häufig ein Rechtstyp, ein inkompletter Rechtsschenkelblock, ein P-dextrokardiale sowie eine Rechtsherzhypertrophie.

Im Röntgen-Thorax sieht man eine rechtsventrikuläre Hypertrophie, sowie eine abgehobene und abgerundete Herzspitze. Das Seitenbild zeigt eine Einengung des Retrokardialraums, das Pulmonalissegment ist poststenotisch dilatiert und die Arteria pulmonalis ist prominent.

Die Methode der Wahl, um die Morphologie und Hämodynamik der Pulmonalstenose darzustellen, ist eine Echokardiographie bzw. Dopplerechokardiographie, ggf. auch eine Rechtsherzkatheteruntersuchung.

Die hämodynamische Schwere wird in der Regel echokardiographisch mittels Dopplerechokardiographie über den maximalen systolischen Druckgradienten (Peak-Gradient) beurteilt:

• leicht: Peak-Gradient ≤ 36 mmHg
• mittelgradig: Peak-Gradient 36–64 mmHg
• schwer: Peak-Gradient ≥ 64 mmHg.

Ergänzend können bei unklarer Anatomie (z.B. periphere Pulmonalstenose mit Befall der Pulmonalarterienäste) sowie zur Quantifizierung von Rechtsventrikelvolumina und -funktion eine Kardio-MRT (CMR) und/oder eine CT-Angiographie eingesetzt werden. Zur funktionellen Verlaufsbeurteilung (insbesondere bei Residuen oder nach Intervention) kann eine Spiroergometrie (CPET) sinnvoll sein.

Die Therapie richtet sich nach Lokalisation, Schweregrad und Klinik. Bei relevanter valvulärer Pulmonalstenose ist die Ballonvalvuloplastie (perkutane Valvulotomie) bei geeigneter Anatomie das Standardverfahren. Eine rein medikamentöse Therapie ist in der Regel nur unterstützend (z.B. Behandlung der Rechtsherzinsuffizienz oder Stabilisierung im Neugeborenenalter).

Eine Intervention sollte erwogen werden bei

• schwerer Pulmonalstenose (Doppler-Peakgradient ≥ 64 mmHg) auch ohne Symptome oder
• symptomatischer mittelgradiger bis schwerer Pulmonalstenose.

Bei kritischer Pulmonalstenose im Neugeborenenalter (ductusabhängige Lungendurchblutung) sind rasche Stabilisierung und zeitnahe interventionelle Therapie erforderlich.

Bei valvulärer Stenose kann mit einem Ballonkatheter eine Valvuloplastie mit Kommissureneröffnung erfolgen. Nur bei erfolgloser Ballonvalvuloplastie wird eine chirurgische Valvulotomie oder ein Klappenersatz vorgenommen.

Bei supravalvulärer Stenose werden eine Dilatation und eine Stent-Implantation durchgeführt, alternativ sind auch Patchplastiken möglich.

Zur Behandlung subvalvulärer Stenosen erfolgen eine Infundibulektomie (Entfernung ursächlicher Myokardwülste) und/oder eine plastische Erweiterung des Infundibulums mittels Patchplastik.

Die Nachsorge richtet sich nach Schweregrad und Residuen. Bei milder, stabiler Pulmonalstenose sind Verlaufskontrollen in größeren Abständen ausreichend. Bei mittelgradiger oder schwerer Stenose sind engmaschigere Kontrollen erforderlich. Nach Intervention orientiert sich das Follow-up an der dominanten Residual-Läsion (Reststenose vs. Pulmonalinsuffizienz) und an Rechtsventrikelgröße/-funktion. In ausgewählten Fällen werden Kardio-MRT und Spiroergometrie zur Verlaufskontrolle eingesetzt.

Eine Endokarditisprophylaxe wird in der Regel nur bei Hochrisikokonstellationen empfohlen (z.B. Klappenprothesen, frühere infektiöse Endokarditis, bestimmte komplexe angeborene Herzfehler) und dann vor definierten zahnärztlichen Risikoeingriffen.

• I37.0: Nicht angeborene (erworbene) Pulmonalklappenstenose
• I37.2: Pulmonalklappenstenose mit Insuffizienz
• Q22.1: Angeborene Pulmonalklappenstenose

• S2k-Leitlinie Valvuläre Pulmonalstenose im Kindes-, Jugend- und jungen Erwachsenenalter der DGPK, Stand 14.09.2018, im AWMF-Register.
• S2k-Leitlinie Periphere Pulmonalarterienstenosen im Kindes- und Jugendalter der DGPK, Stand 14.09.2018, im AWMF-Register.
• Clinical Practice Algorithm for the Follow-Up of Pulmonary Stenosis (Pre- and Post-Intervention), American College of Cardiology, abgerufen am 12.03.2026
• 2023 ESC Guidelines for the management of infective endocarditis, European Heart Journal, 2023
• Baumgartner et al., 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease, European Heart Journal, 2021

• Pulmonary Stenosis, abgerufen am 12.03.2026
• Pulmonic stenosis in infants and children: Management and outcome, UpToDate, 2026
• Pulmonic Stenosis, abgerufen am 12.03.2026

• Bildquelle Podcast: KI-generiert