Pulmonalstenose

Die Pulmonalstenose wird je nach Lokalisation eingeteilt in:

• valvuläre Pulmonalstenose (Stenose der Pulmonalklappe selbst)
• subvalvuläre Pulmonalstenose (Stenose im Infundibulum cordis)
• supravalvuläre Pulmonalstenose (Stenose im Truncus pulmonalis)
• periphere Pulmonalstenose (Stenosen der Pulmonalarterienäste)

Die subvalvuläre Pulmonalstenose wird auch infundibuläre Pulmonalstenose genannt. Manchmal wird sie noch weiter differenziert in eine infundibuläre und subinfundibuläre Pulmonalstenose.

Mit etwa 90% der Fälle ist die valvuläre Pulmonalstenose die häufigste Form.

Pulmonalstenosen aller Art können idiopathisch und isoliert auftreten. Ein Teil der Fälle ist jedoch mit genetischen Erkrankungen, intrauterinen Infektionen oder anderen Vitien assoziiert:^[1]

Durch die Druckbelastung des rechten Ventrikels entsteht eine konzentrische Myokardhypertrophie und in der Folge eine Rechtsherzinsuffizienz mit herabgesetztem Herzzeitvolumen.

Bei einer kritischen Stenose, die mit einem offenen Foramen ovale vergesellschaftet ist, kommt es zu einem Rechts-Links-Shunt und einer zentralen Zyanose.

Patienten mit einer Pulmonalstenose sind auch bei höheren Druckgradienten überwiegend asymptomatisch. Bei schweren Formen kommt es im Verlauf zu

• Rechtsherzinsuffizenz mit Dyspnoe, Leistungsminderung, Ödemen
• belastungsabhängigen retrosternalen Schmerzen
• Präsynkopen oder Synkopen bei Belastung

Bei kritischen Formen kann bereits im Neugeborenenalter eine periphere Zyanose und schwere Rechtsherzinsuffizienz vorliegen.

Palpatorisch ist im 2. und 3. ICR linksparasternal ein systolisches Schwirren tastbar. Auskultatorisch hört man an dieser Stelle als Austreibungsgeräusch ein raues, spindelförmiges Systolikum, sowie einen systolischen "Klick". Der 2. Herzton ist gespalten, wobei der Pulmonalanteil verspätet und abgeschwächt ist. Bei Inspiration und hochgradiger Stenose wird das Intervall zwischen Aorten- und Pulmonalissegment des 2. Herztons größer.

Im EKG zeigt sich häufig ein Rechtstyp, ein inkompletter Rechtsschenkelblock, ein P-dextrokardiale sowie eine Rechtsherzhypertrophie.

Im Röntgen-Thorax sieht man eine rechtsventrikuläre Hypertrophie, sowie eine abgehobene und abgerundete Herzspitze. Das Seitenbild zeigt eine Einengung des Retrokardialraums, das Pulmonalissegment ist poststenotisch dilatiert und die Arteria pulmonalis ist prominent.

Die Methode der Wahl, um die Morphologie und Hämodynamik der Pulmonalstenose darzustellen, ist eine Echokardiographie bzw. Dopplerechokardiographie, ggf. auch eine Rechtsherzkatheteruntersuchung.

Die Behandlung beschränkt sich überwiegend auf die konventionelle medikamentöse Behandlung der Rechtsherzinsuffizienz. Ab einem Druckgradienten von mehr als 50 mmHg über der Stenose - oder beim Auftreten von Symptomen - ist die Indikation zu einer interventionellen Therapie gegeben.

Bei valvulärer Stenose kann mit einem Ballonkatheter eine Valvuloplastie mit Kommissureneröffnung erfolgen. Nur bei erfolgloser Ballonvalvuloplastie wird eine chirurgische Valvulotomie oder ein Klappenersatz vorgenommen.

Bei supravalvulärer Stenose werden eine Dilatation und eine Stent-Implantation durchgeführt, alternativ sind auch Patchplastiken möglich.

Zur Behandlung subvalvulärer Stenosen erfolgen eine Infundibulektomie (Entfernung ursächlicher Myokardwülste) und/oder eine plastische Erweiterung des Infundibulums mittels Patchplastik.

• S2k-Leitlinie Valvuläre Pulmonalstenose im Kindes-, Jugend- und jungen Erwachsenenalter der DGPK, Stand 14.09.2018, im AWMF-Register.
• S2k-Leitlinie Periphere Pulmonalarterienstenosen im Kindes- und Jugendalter der DGPK, Stand 14.09.2018, im AWMF-Register.