Nicht-systemische vaskulitische Neuropathie
Englisch: nonsystemic vasculitic neuropathy, NVSN
Definition
Die nicht-systemische vaskulitische Neuropathie, kurz NSVN, ist eine seltene Form der Vaskulitis, die auf die peripheren Nerven beschränkt bleibt und keine systemische Organbeteiligung zeigt. Sie wird als eigenständige Entität von den systemischen Vaskulitiden abgegrenzt.
Epidemiologie
Die NSVN ist selten und tritt überwiegend im mittleren bis höheren Erwachsenenalter auf. Männer und Frauen sind etwa gleich häufig betroffen.
Pathophysiologie
Die Erkrankung beruht auf einer immunkomplex-vermittelten Entzündung kleiner epineuraler Blutgefäße, die zu einer ischämischen Schädigung der Nervenfasern führt. Histologisch zeigen sich fibrinoide Nekrosen, perivaskuläre Infiltrate und eine axonale Degeneration.
Klinik
Typisch ist ein subakuter Beginn mit schmerzhaften, multifokalen Ausfällen im Sinne einer Mononeuritis multiplex. Es kommt zu asymmetrischen sensiblen und motorischen Defiziten, begleitet von neuropathischen Schmerzen. Im Verlauf kann ein konfluierendes polyneuropathisches Bild entstehen. Systemische Symptome wie Fieber, Gewichtsverlust oder Organmanifestationen fehlen.
Diagnostik
- Labor: meist unauffällig, keine typischen Autoantikörper oder systemischen Entzündungszeichen
- Neurographie/EMG: axonaler Schädigungstyp mit multifokaler Verteilung
- Nervenbiopsie: Goldstandard, Nachweis einer vaskulitischen Entzündung mit segmentaler axonaler Degeneration.
Differenzialdiagnosen
Die Abgrenzung gegenüber sekundären Vaskulitiden (z.B. bei Kollagenosen, Hepatitis, systemischen Vaskulitiden) ist entscheidend. Mögliche Differenzialdiagnosen sind:
- Systemische Vaskulitiden mit Neuropathie (z.B. PAN, MPA)
- Diabetische oder toxische Neuropathien
- Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP)
Therapie
Die Behandlung besteht in einer immunsuppressiven Therapie. Initial werden in der Regel hochdosierte Glukokortikoide eingesetzt, bei unzureichendem Ansprechen oder schweren Verläufen in Kombination mit Cyclophosphamid, Azathioprin oder Methotrexat. Ziel ist die Remission und Prävention irreversibler Nervenschädigungen.
Prognose
Literatur
- Collins MP, Periquet MI. Non-systemic vasculitic neuropathy. Curr Opin Neurol. 2004;17(5):587-598. doi:10.1097/00019052-200410000-00009