Neurogliale Zyste
Synonyme: neuroepitheliale Zyste, glioependymale Zyste
Englisch: neuroglial cyst, neuroepithelial cyst, glioependymal cyst
Definition
Neurogliale Zysten sind seltene, angeborene, benigne Zysten des Zentralnervensystems.
Epidemiologie
Neurogliale Zysten machen weniger als 1 % aller intrakraniellen Zysten aus. Sie kommen in allen Altersklassen vor, am häufigsten bei Erwachsenen. Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen.
Pathologie
Neurogliale Zysten bestehen aus einem mit liquorähnlicher Flüssigkeit gefüllten Hohlraum, der von Gliazellen ausgekleidet wird. Die einschichtige, kubische Zellschicht grenzt direkt ohne Kapsel oder Basalmembran an die weiße Substanz.
Klinik
Neurogliale Zysten stellen i.d.R. einen asymptomatischen Zufallsbefund dar. Je nach Größe und Lokalisation können sie selten zu Kopfschmerzen, Krampfanfällen und neurologischen Defiziten führen.
Diagnostik
Neurogliale Zysten werden radiologisch diagnostiziert. Sie liegen meist in der weißen Substanz, am häufigsten im Frontallappen. Außerdem liegen sie oft angrenzend an die Hirnventrikel, stehen aber mit ihnen nicht in Verbindung. Die Größe variiert von wenigen Millimetern bis zu einigen Zentimetern.
Computertomographie
In der Computertomographie (CT) sind neurogliale Zysten als gut abgrenzbare, Liquor-isodense, unilokuläre, zystische Läsionen ohne perifokales Ödem, Verkalkungen oder Kontrastmittelaufnahme detektierbar.
Magnetresonanztomographie
In der Magnetresonanztomographie (MRT) sind die Zysten Liquor-isointens bis leicht hyperintens. In der FLAIR-Sequenz zeigt sich eine Signalsuppression. Eine Diffusionsrestriktion oder eine Kontrastmittelaufnahme kommen nicht vor.
Das umgebende Hirnparenchym sollte normal erscheinen oder allenfalls eine minimale Gliose aufweisen.
Differenzialdiagnosen
- vergrößerter perivaskulärer Raum: meist gruppiertes Auftreten von kleinen Zysten unterschiedlicher Größe mit typischer Lokalisation im Mesencephalon und um die Commissura anterior
- porenzephale Zyste: kommuniziert mit den Ventrikelräumen, perifokale Gliose und Spongiose
- Arachnoidalzyste: extraaxiale Lokalisation und ohne epitheliale Wand
- intrakranielle Epidermoidzyste: meist extraaxial, Diffusionsrestriktion und nicht Liquor-isointens in FLAIR, ausgekleidet mit Plattenepithel
- ependymale Zyste: intraventrikulär
- infektiöse Zysten (Neurozystizerkose, Echinokokkose) und zystische Neoplasien: häufig nicht Liquor-isointens, Wandenhancement oder Verkalkungen sowie perifokales Ödem.
- Fissura-choroidea-Zyste: kann eine neurogliale Zyste darstellen, die in der Fissura choroidea lokalisiert ist
Bei Neugeborenen und Kindern kommen auch folgende Differenzialdiagnosen in Frage:
- intrakranielle konnatale Zyste: mit Ependym ausgekleidete Zyste angrenzend an den superolateralen Rand des Zentralteils und Vorderhorns des Seitenventrikels. Stellt eine anatomische Normvariante dar, die durch Koarktation der Ventrikelwand entsteht.
- germinolytische Zyste: durch Gliazellen begrenzte Zyste entlang der kaudothalamischen Rinne. Assoziiert mit kongenitalen metabolischen Störungen (z.B. Zellweger-Syndrom) und kongenitalen Infektionen (z.B. CMV-Infektion). Enthält häufig Septierungen und Hämosiderin und zeigt kein Enhancement.
- zystische periventrikuläre Leukomalazie (PVL): meist bei Frühgeborenen. Lokalisation dorsolateral des Zentralteils der Seitenventrikel.
Therapie
Bei asymptomatischem Zufallsbefund sind meist keine Verlaufskontrollen notwendig. Bei Symptomen kommt eine Fenestrierung bzw. Drainage in Frage.
Prognose
Fast alle neuroglialen Zysten bleiben langfristig unverändert.
Literatur
- Ajtai B, Bertelson JA. Imaging of Intracranial Cysts. Continuum (Minneap Minn). 2016
um diese Funktion zu nutzen.