Elastosis perforans serpiginosa

Die Elastosis perforans serpiginosa wurde erstmals 1953 von Lutz und 1955 von Miescher beschrieben.

Es handelt sich um eine seltene Erkrankung. Die genaue Prävalenz ist derzeit (2022) noch nicht bekannt. Am häufigsten manifestiert sich die Elastosis perforans serpiginosa im frühen Erwachsenenalter, etwa zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr. Männer sind viermal häufiger betroffen als Frauen. Die Erkrankung kann sich jedoch auch schon im Kindesalter zeigen.

Die Elastosis perforans serpiginosa kann sowohl autosomal-dominant als auch autosomal-rezessiv vererbt werden. Sie tritt isoliert oder gemeinsam mit anderen Erkrankungen auf, wie z.B.:^[1]

• Marfan-Syndrom
• Ehlers-Danlos-Syndrom
• Rothmund-Thomson-Syndrom
• Down-Syndrom
• Osteogenesis imperfecta

Zudem kann sie sich im Rahmen von Nierenfunktionsstörungen oder einer Langzeittherapie mit D-Penicillamin manifestieren.

Bei der Elastosis perforans serpiginosa gehen abnormale elastische Fasern der Dermis in die Epidermis über.

Die Erkrankung beginnt typischerweise mit einzelnen etwa 2 bis 5 mm großen, linear, anulär oder serpiginös angeordneten Papeln. Sie weisen eine glatte oder leicht keratotische Oberfläche und eine rote Farbe auf. Meistens sind sie symptomlos, können aber auch mit einem leichten Juckreiz einhergehen. Charakteristische Lokalisation der Papeln ist der Nacken, seltener treten sie an den Armen, im Gesicht, am Körperstamm oder an den Beinen auf.

Im Verlauf aggregieren die Papeln zu etwa 5 bis 7 cm großen Plaques mit hyperkeratotischen Auflagerungen. Die Plaques breiten sich in der Regel zunehmend in die Peripherie aus und weisen eine zentrale Abheilungstendenz auf. Nach Verletzungen der Haut neigen Patienten mit einer Elastosis perforans serpiginosa zur Ausbildung von Keloiden.^[2][1]

Die Diagnose wird anhand der klinischen Symptome und einer histologischen Untersuchung gestellt. Histopathologisch kann unter anderem eine transepidermale Ausschleusung von veränderten elastischen Fasern sowie nekrotischen Zellen des dermalen Bindegewebes nachgewiesen werden. In der Regel liegt eine reaktive Proliferation des Epithels mit einer Hyperkeratose und Akanthose vor.^[1]

Mögliche Differentialdiagnosen einer Elastosis perforans serpiginosa sind beispielsweise:^[2]

• Granuloma anula­re perforans
• Hyperke­ratosis follicularis et par­a­follicularis in cutem penetrans

Für die Therapie der Elastosis perforans serpiginosa gibt es keinen Goldstandard. Es kurisert eine Vielzahl verschiedener Behandlungsansätze, die in den meisten Fällen jedoch nur eine eingeschränkte Wirkung zeigen.^[3]

Die Lokaltherapie einer Elastosis perforans serpiginosa kann probatorisch durch Vi­t­a­min-D3-Analoga (z.B. Calcipotriol) erfolgen. Kosmetisch störende Herde können exzidiert oder durch eine Kürettage behandelt werden. Darüber hinaus ist unter anderem ein The­rapie­ver­such mit topischen Glukokortikoiden, Imiquimod, Tazaroten oder eine Therapie mit einem Farbstoff­laser möglich.^[1][3]

In der Regel persistiert die Elastosis perforans serpiginosa über mehrere Jahre hinweg. Sie kann sich jedoch auch spontan zurückbilden.

• Orphanet - Elastosis perforans serpiginosa, abgerufen am 01.04.2022
• DermIS - Elastosis perforans serpiginosa, abgerufen am 01.04.2022
• DermNet NZ - Elastosis perforans serpiginosa, abgerufen am 01.04.2022