Karzinoidsyndrom

Bei Karzinoiden handelt es sich um epitheliale, hormonaktive, neuroendokrine Neoplasien, die vasoaktive Substanzen produzieren und in den Blutkreislauf sezernieren. Zu den häufig produzierten Substanzen zählen Kallikrein, Serotonin, Histamin und Bradykinin.

Karzinoide sind überwiegend im Gastrointestinaltrakt, insbesondere im Ileum und in der Appendix lokalisiert (extraintestinal meist im Bronchialbaum). Eine Metastasierung erfolgt häufig in die Leber.

Durch die schnelle Sekretion inadäquat hoher Mengen vasoaktiver Substanzen entsteht ein Symptomkomplex, bestehend aus:

• Flush durch Vasodilatation (Rötung des Gesichts, Hitzewallung, Tachykardie und Schwitzen)
• wässrige Diarrhöen mit kolikartigen Bauchschmerzen
• kardiale Symptomatik (Trikuspidalklappeninsuffizienz und/oder Pulmonalklappenstenose)
• Bronchospasmus, Asthmaanfall
• Teleangiektasien
• Pellagra-ähnliche Dermatosen durch Tryptophanverbrauch^[1]

Darüber hinaus kann es in seltenen Fällen zum Cushing-Syndrom durch ektope ACTH-Bildung kommen. Die meisten Symptome treten in der Regel erst bei Metastasierung in die Leber auf. Solange keine Lebermetastasen vorhanden sind, wird Serotonin durch Monoaminooxidasen der Leber abgebaut.

Bei Verdacht auf ein Karzinoidsyndrom sollten durch Laboruntersuchungen die erhöhten vasoaktiven Hormone nachgewiesen werden. Getestet werden unter anderem:

• 5-Hydroxy-Indol-Essigsäureausscheidung im Sammelurin
• Serotonin im Blut

Eine Lokalisationsdiagnostik erfolgt mit bildgebenden Verfahren (u.a. Sonographie, CT) und endoskopischen Verfahren (u.a. Koloskopie, Gastroskopie). Ggf. sind Leberherde tastbar.

Im besten Fall erfolgt die komplette chirurgische Resektion des Karzinoids mit Primärtumor und regionären Lymphknoten.

Konservativ kann bei Inoperabilität oder zur symptomatischen Linderung bis zum OP-Termin die Sekretion des Karzinoids durch das Somatostatin-Analogon Octreotid gesenkt werden. Die serotoninbedingte Diarrhö reagiert auf Telotristat. Eine Reduktion der Tumormasse kann mit Chemotherapien und antiproliferativ wirksamen Substanzen (u.a. Interferon) angestrebt werden.