Darmduplikatur
Synonym: Intestinale Duplikatur
Englisch: enteric duplication
Definition
Eine Darmduplikatur ist eine seltene, angeborene Fehlbildung des Gastrointestinaltrakts, bei der sich ein zusätzlicher, meist röhren- oder zystenförmiger Abschnitt des Darms ausbildet. Klinisch wird sie am häufigsten durch ein Passagehindernis mit Symptomen einer intestinalen Obstruktion auffällig.
Hintergrund
Die Duplikatur grenzt unmittelbar an den normalen Darm an und teilt sich häufig dessen Wandstruktur und Blutversorgung. Histologisch ist sie durch drei obligate Kriterien definiert (Ladd-Kriterien):
- glatte Muskelschicht in der Wand
- epitheliale Auskleidung, die der des Gastrointestinaltrakts entspricht
- enge anatomische Beziehung zum nativen Darm
In etwa 20 % der Fälle bestehen assoziierte Anomalien. Hierzu zählen vertebrale Fehlbildungen (insbesondere bei dorsalen Duplikaturen), weitere gastrointestinale Malformationen sowie angeborene Herzfehler.
Epidemiologie
Darmduplikaturen sind selten und treten mit einer Inzidenz von etwa 1 : 4.500 Lebendgeburten auf.[1] Sie manifestieren sich überwiegend im Kindesalter – die Mehrzahl wird bereits pränatal oder in den ersten Lebensjahren diagnostiziert – werden in Einzelfällen jedoch auch erst im Erwachsenenalter entdeckt. Es besteht eine leichte männliche Prädominanz.
Pathogenese
Die genaue Pathogenese ist bisher (2026) nicht vollständig geklärt. Diskutiert wird u.a. eine Fehlentwicklung der Rekanalisierung des Darmlumens, das Persistieren embryonaler Divertikel sowie Störungen der vaskulären Entwicklung.
Lokalisation
Formen
Morphologisch werden zwei Hauptformen unterschieden. Die zystische Duplikatur ist die häufigere Form und ist eine abgekapselte, sackartige Struktur, die in der Regel keine oder nur selten eine Verbindung zum Darmlumen aufweist. Die tubuläre Duplikatur ist längs ausgedehnt und verläuft dem normalen Darmsegment parallel; sie kann teilweise eine Verbindung zum Darmlumen aufweisen.
Darüber hinaus findet sich in ca. 20–30 % der Fälle heterotopes Magenepithel innerhalb der Duplikaturwand. Dieses kann – analog zum Meckel-Divertikel – zu peptischen Ulzera und gastrointestinalen Blutungen führen.[2]
Klinik
Das klinische Bild variiert je nach Lokalisation, Größe und Vorliegen von Komplikationen. Häufige Symptome sind abdominelle Schmerzen, Übelkeit, Erbrechen und eine gastrointestinale Blutung. Beim Säugling ist eine tastbare intraabdominelle Raumforderung ein typisches Leitsymptom.
Lokalisationsabhängige Symptome sind:
- Ösophagus: Dysphagie, Regurgitation, respiratorische Symptome (z.B. Stridor durch Kompression)
- Magen/Duodenum: epigastrische Schmerzen, Erbrechen, ggf. Ulkusblutung
- Jejunum/Ileum: Ileuszeichen, Invagination, akute Bauchschmerzen
- Kolon: Obstipation, Blutabgänge
Diagnostik
Bildgebung
Die pränatale Sonographie kann Darmduplikaturen bereits intrauterin als echoleere abdominelle Raumforderung darstellen.[1] Auch postnatal ist die Sonographie das primäre Schnittbildverfahren. Charakteristisch ist das double wall sign, das die doppelschichtige Muskelwand der Duplikatur widerspiegelt. Ein Abdomen-CT und die MRT-Enterographie ermöglichen eine detailliertere Darstellung von Ausdehnung, Lagebeziehungen und Komplikationen und sind insbesondere bei komplexer Anatomie oder präoperativer Planung indiziert.
Szintigraphie
Bei Verdacht auf ektopes Magenepithel ist die 99mTc-Pertechnetat-Szintigraphie (Meckel-Szintigraphie) indiziert. Sie weist eine hohe Sensitivität für funktionell aktive Magenschleimhaut auf und hilft, Blutungsquellen zu lokalisieren.
Endoskopie
Die Endoskopie ist in der Regel nur begrenzt diagnostisch aussagekräftig. Eine direkte Darstellung der Duplikatur gelingt vor allem bei proximal gelegenen Befunden. Beim endoskopischen Ultraschall (EUS) lässt sich die charakteristische Wandstruktur bei Ösophagus- und oberen GI-Duplikaturen gut beurteilen. Bei Verdacht auf jejunale oder ileale Duplikaturen mit unklarer Blutung kann die Kapselendoskopie diagnostisch wegweisend sein.[2]
Differentialdiagnosen
Differentialdiagnostisch sind vor allem eine Mesenterialzyste, ein Meckel-Divertikel, Ovarialzysten sowie gastrointestinale Stromatumoren (GIST) und andere intraabdominelle Tumoren abzugrenzen.
Therapie
Die Behandlung erfolgt in der Regel operativ. Ziel ist die vollständige chirurgische Entfernung der Duplikatur, ggf. mit Segmentresektion des betroffenen Darmabschnitts und anschließender Wiederherstellung der Kontinuität durch Anlage einer Anastomose. Heute wird bevorzugt ein laparoskopisches Vorgehen gewählt, sofern Größe und Lage der Duplikatur dies erlauben. Auch asymptomatische Befunde werden in der Regel reseziert, da eine – wenn auch seltene – maligne Entartung (vorwiegend Adenokarzinom) beschrieben ist.[3]
Prognose
Nach vollständiger Entfernung ist die Prognose in der Regel sehr gut. Komplikationen entstehen meist nur bei verzögerter Diagnose oder akuten Ereignissen wie Perforation oder Blutung.
Komplikationen
Mögliche Komplikationen umfassen eine Perforation mit nachfolgender Peritonitis, eine Invagination, einen Ileus sowie – bei Duplikaturen mit ektopem Magenepithel – rezidivierende gastrointestinale Blutungen. In seltenen Fällen ist eine maligne Transformation möglich.
Quellen
- ↑ 1,0 1,1 1,2 Sanguesa Nebot C et al. Enteric duplication cysts in children: varied presentations, varied imaging findings. Insights Imaging. 2018;9(6):1097-1106.
- ↑ 2,0 2,1 Zhang Z et al. Small intestine duplication cyst with recurrent hematochezia: a case report and literature review. BMC Gastroenterol. 2021;21(1):246.
- ↑ Fan M et al. Low-Grade Mucinous Neoplasm Arising in an Enteric Duplication Cyst of Pancreas: A Case Report and Literature Review. Int J Surg Pathol. 2023;32(2):422-427.