Zilie
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Loslegenvon lateinisch: cilium - Wimper
Synonym: Cilium
Englisch: cilium
Definition
Zilien sind bis zu 10 µm lange und 0,25 µm breite, mikrotubulibasierte Zellfortsätze eukaryontischer Zellen. Man unterscheidet unbewegliche (primäre) und bewegliche (sekundäre) Zilien, die unterschiedliche Aufgaben in Signaltransduktion und Motilität erfüllen.[1]
Abgrenzung
Die Wimpern werden lateinisch ebenfalls als "Zilien" bezeichnet.
Histologie
Zilien sind in Kinetosomen (Basalkörpern) im apikalen Zytoplasma verankert. Strukturell bestehen sie aus Mikrotubulipaaren. Man unterscheidet amotile (primäre) Zilien und motile (sekundäre) Zilien. Aufbau und Erhalt beider Zilientypen erfolgen über den intraflagellären Transport (IFT), ein Kinesin- und Dynein-abhängiges Transportsystem entlang des Axonems.[1]
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Zum InhaltPrimäre Zilien
Die amotilen primären Zilien findet man auf vielen Körperzellen. Eine Ausnahme bilden Blutzellen. Meist besitzen Zellen genau eine primäre Zilie, die in einer 9x2+0-Konfiguration vorliegt (neun periphere Mikrotubuli-Doubletten, kein zentrales Paar). Lange wurden diese Zilien als funktionslose Relikte betrachtet. Heute ist bekannt, dass sie eine wichtige Rolle bei der Chemorezeption, Mechanorezeption, Signaltransduktion sowie der Regulation von Zellwachstum und Zellzyklus spielen.
Sekundäre Zilien
Die motilen sekundären Zilien, auch Kinozilien genannt, bilden eine 9x2+2-Konfiguration, die auch als Axonem bezeichnet wird. Dabei umgeben neun periphere Mikrotubuli-Doubletten zwei zentral liegende, einzelne Mikrotubuli (Singletts). Die Doubletten bestehen jeweils aus einem A-Tubulus und einem B-Tubulus, die wiederum aus 13 (beim A-Tubulus) bzw. 10 Protofilamenten (beim B-Tubulus) aufgebaut sind. Diese Protofilamente bilden sich durch eine abwechselnde Anordnung von α- und β-Tubulin-Heterodimeren. Die Mikrotubuli sind untereinander zum Zwecke der Stabilität durch Nexin verbunden. Durch das Motorprotein Dynein sind die Zilien zu Bewegungen befähigt. Sie kommen u.a. in den Atemwegen (respiratorisches Flimmerepithel), in der Tuba uterina und in den Ductuli efferentes vor. Die Funktion sekundärer Zilien besteht im Transport von Flüssigkeits- und Schleimfilmen (mukoziliäre Clearance). Die Kinozilien schlagen koordiniert (metachron) hintereinander, so dass ein gleichmäßiger Flimmerstrom entsteht. Ihre Schlagfrequenz schwankt zwischen ca. 2,5 und 30/sec und liegt beim Warmblüter normalerweise um 20/sec.
Ziliogenese
Als Ziliogenese wird der mehrstufige Aufbau von Zilien bezeichnet. Ausgangspunkt ist das ältere der beiden Zentriolen einer Zelle, das Mutter-Zentriol, das sich zum Basalkörper umwandelt und die Verankerung der Zilie an der Zellmembran übernimmt. Von ihm ausgehend verlängert sich das Axonem durch den intraflagellären Transport, der Tubulin und weitere Bausteine zur wachsenden Zilienspitze befördert.[2]
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Zum InhaltBildungswege primärer Zilien
Für die Entstehung primärer Zilien werden zwei Wege unterschieden:
- intrazellulärer Weg: Das Mutter-Zentriol bindet zunächst zilienbildende Vesikel im Zytoplasma. Das Axonem wächst innerhalb eines Membrankompartiments heran, das anschließend mit der Plasmamembran verschmilzt (u.a. in Fibroblasten).
- extrazellulärer Weg: Das Mutter-Zentriol dockt direkt an der apikalen Plasmamembran an, sodass das Axonem von Beginn an nach außen wächst (u.a. in polarisierten Epithelzellen).
Der zugrundeliegende Membrantransport wird wesentlich durch Rab-GTPasen reguliert.[3]
Kopplung an den Zellzyklus
Die primäre Zilie wird vorwiegend in der G0- und frühen G1-Phase ruhender Zellen ausgebildet. Vor dem Eintritt in die Mitose wird sie wieder resorbiert, da die Zentriolen als Spindelpole benötigt werden. Eine gestörte Regulation dieses Auf- und Abbaus ist mit Tumorerkrankungen assoziiert.[4]
Bildung motiler Zilien
Multiziliäre Zellen, etwa im respiratorischen Flimmerepithel, bilden Hunderte motiler Zilien gleichzeitig aus. Dazu werden die benötigten Basalkörper massenhaft an sogenannten Deuterosomen neu gebildet (Zentriolenamplifikation), an die apikale Membran transportiert und dort verankert.
Klinische Relevanz
Defekte motiler Zilien führen zur primären ziliären Dyskinesie (PCD), einer genetisch heterogenen Erkrankung (über 50 bekannte Gene) mit rezidivierenden Atemwegsinfekten, neonataler Atemnot, Subfertilität und Lateralitätsdefekten. Bei zusätzlichem Situs inversus spricht man vom Kartagener-Syndrom.[5] Funktionsstörungen primärer Zilien werden unter dem Begriff der Ziliopathien zusammengefasst und umfassen u.a. die polyzystische Nierenerkrankung, das Bardet-Biedl-Syndrom und das Joubert-Syndrom.[6]
Quellen
- ↑ 1,0 1,1 Klena N, Pigino G. Structural Biology of Cilia and Intraflagellar Transport. Annu Rev Cell Dev Biol. 2022;38:103-123.
- ↑ Zhao H, Khan Z, Westlake CJ. Ciliogenesis membrane dynamics and organization. Semin Cell Dev Biol. 2022;133:20-31.
- ↑ Shakya S, Westlake CJ. Recent advances in understanding assembly of the primary cilium membrane. Fac Rev. 2021;10:16.
- ↑ Sabanovic B, Giulietti M, Piva F. Role of primary cilium in pancreatic ductal adenocarcinoma. Int J Oncol. 2020;57(5):1095-1102.
- ↑ Despotes KA et al. Primary Ciliary Dyskinesia: A Clinical Review. Cells. 2024;13(11):974.
- ↑ Raidt J et al. Primary ciliary dyskinesia. Presse Med. 2023;52(3):104171.