Karzinoidsyndrom

Synonym: Biörck-Thorson-Syndrom, Cassidy-Scholte-Syndrom
Englisch: carcinoid syndrome

1 Definition

Das Karzinoidsyndrom ist ein Symptomkomplex, der durch Tumoren ausgelöst wird, die sich aus Zellen des neuroendokrinen Systems bilden.

2 Pathogenese

Bei Karzinoiden handelt es sich um epitheliale, hormonaktive, neuroendokrine Neoplasien, die vasoaktive Substanzen produzieren und in den Blutkreislauf sezernieren. Zu den häufig produzierten Substanzen zählen Kallikrein, Serotonin, Histamin und Bradykinin.

3 Tumorlokalisation

Karzinoide sind überwiegend im Gastrointestinaltrakt, insbesondere im Ileum und in der Appendix lokalisiert (extraintestinal meist im Bronchialbaum). Eine Metastasierung erfolgt häufig in die Leber.

4 Symptomatik

Durch die schnelle Sekretion inadäquat hoher Mengen vasoaktiver Substanzen entsteht ein Symptomkomplex, bestehend aus:

• Flush durch Vasodilatation (Rötung des Gesichts, Hitzewallung, Herzjagen und Schwitzen)
• wässrige Diarrhöen mit kolikartigen Bauchschmerzen
• kardiale Symptomatik (Trikuspidalklappeninsuffizienz und/oder Pulmonalklappenstenose)
• Bronchospasmus, Asthmaanfall
• Teleangiektasien

Die meisten Symptome treten in der Regel erst bei Metastasierung in die Leber auf. Solange keine Lebermetastasen vorhanden sind, wird Serotonin durch Monoaminooxidasen der Leber abgebaut.

5 Diagnostik

Bei Verdacht auf ein Karzinoidsyndrom sollten durch Laboruntersuchungen die erhöhten vasoaktiven Hormone nachgewiesen werden. Getestet werden unter anderem:

• 5-Hydroxy-Indol-Essigsäureausscheidung im Sammelurin
• Serotonin im Blut

Eine Lokalisationsdiagnostik erfolgt mit bildgebenden Verfahren (u,a, Sonographie, CT) und endoskopischen Verfahren (u.a. Koloskopie, Gastroskopie).

6 Therapie

Im besten Fall erfolgt die komplette chirurgische Resektion des Karzinoids mit Primärtumor und regionären Lymphknoten.

Konservativ kann bei Inoperabilität oder zur symptomatischen Linderung bis zum OP-Termin die Sekretion des Karzinoids durch das Somatostatin-Analogon Octreotid gesenkt werden. Die Serotonin-bedingte Diarrhö reagiert auf Telotristat. Eine Reduktion der Tumormasse kann mit Chemotherapien und antiproliferativ wirksamen Substanzen (u.a. Interferon) angestrebt werden.