Vena-cava-superior-Syndrom

Eine Obstruktion der Vena cava superior kann durch eine Kompression der Vene von außen, eine Stenose oder eine Thrombose der Vene entstehen. Die häufigsten Ursachen sind:

• Malignome (90 %): insbesondere Lungenkarzinome und Lymphome
• zentralvenöse Katheter und Schrittmacherkabel: prädisponieren für eine assoziierte Thrombose
• fibrosierende Mediastinitis
• Morbus Behcet

Insbesondere in chronischen Fällen entwickeln sich Kollateralkreisläufe, die sich je nach Lokalisation der Obstruktion unterscheiden:

• Obstruktion vor der Vena azygos: Kollateralen über die rechten superioren Interkostalvenen in die Vena azygos. Aufgrund des effizienten Kollateralsystems bleiben diese Patienten über einen langen Zeitraum asymptomatisch.
• Obstruktion der Vena azygos: Ist diese Vene ebenfalls obstruiert, entsteht ein Kollateralkreislauf zwischen Vena cava superior und inferior über kleinere Venen wie die Vena mammaria interna, Vena epigastrica superior, Vena epigastrica inferior und Iliakalvenen.
• Obstruktion nach der Vena azygos: Das Blut der Vena cava superior gelangt über das Azygos-System in die Vena cava inferior.

Die Symptome unterscheiden sich je nach Akuität des Auftretens. Eine sich langsam entwickelnde Obstruktion führt zur Ausbildung von Kollateralen und geht oft mit einem weniger ausgeprägten klinischen Bild einher. Folge ist in der Regel eine obere Einflussstauung. Mögliche Befunde sind:

• Schwellungen im Gesicht, am Hals und an den oberen Extremitäten
• Gesichtsrötung
• neurologische Symptome, Kopfschmerzen
• Dyspnoe
• Husten

Eine akute Obstruktion ist ein (onkologischer) Notfall und kann zu einem Hirn- und Larynxödem führen.

Das Pemberton-Zeichen ist hilfreich bei der Diagnose eines Vena-cava-superior-Syndroms. Die klinische Verdachtsdiagnose wird radiologisch bestätigt. Hierfür stehen verschiedene Verfahren zur Auswahl, z.B. Duplex-Sonographie, Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT).

Radiologie

Im konventionellen Röntgenbild finden sich nur indirekte Zeichen wie eine Mediastinalverbreiterung und eine Vorwölbung des rechten Hilus. Weiterhin kann das Aortic-Nipple-Zeichen auffallen.

Die CT ist das bildgebende Verfahren der Wahl. Nach Gabe von Kontrastmittel erkennt man die Lokalisation und das Ausmaß der Obstruktion der Vena cava superior sowie mögliche Ursachen wie eine Thrombose oder eine komprimierende Raumforderung. Des Weiteren kann das sogenannte Hot Quadrate Sign auffallen.

Es werden fünf Grade der Obstruktion des Vena-cava-superior-Syndroms unterschieden: ^[1][2]

• Grad 0: Verengung der Vene ohne klinische Anzeichen des Syndroms
• Grad I:
  • Ia: leichte Verengung ohne Kollateralen
  • Ib: Moderate Verengung ohne Kollateralen
• Grad II: schwere Verengung oberhalb der Vena azygos
• Grad III: Obstruktion unterhalb des Azygos-Bogens
• Grad IV: Obstruktion am Azygos-Bogen

Die Behandlung des Vena-cava-superior-Syndroms ist abhängig von der Ursache. Bei einer Thrombose können Thrombolyse und Antikoagulation indiziert sein. Im Falle einer Kompression ist die endovaskuläre Behandlung mit selbstexpandierbaren Stents eine wirksame Therapie. Bei Malignomen werden außerdem Chemotherapeutika oder Bestrahlungen eingesetzt.