Trichoepitheliom

Der Tumor existiert in zwei verschiedenen Formen:

• Solitäres Trichoepitheliom: Diese Form tritt sporadisch ohne familiäre Häufung auf. Es sind nur vereinzelte Tumore zu beobachten.
• Multiple Trichoepitheliome: Hierbei wird die Erkrankung auf autosomal-dominantem Wege vererbt. Phänotypisch auffallend ist die weitaus größere Zahl an Tumoren über den Körper verteilt.

Über die genaue Häufigkeit sind keine Zahlen vorhanden. Schätzungen zufolge liegt das Erkrankungsrisiko bei rund 0,4 Fällen auf 100.000 Einwohner, wobei junge Erwachsene und Frauen häufiger betroffen sind. Mit zunehmendem Alter nimmt die Erkrankungshäufigkeit ab.

Die Ursache für die sporadische Form ist unklar, besondere Risikofaktoren sind bisher nicht bekannt. Bei der genetisch bedingten Variante sind Mutationen bestimmter Tumorsuppressorgene auf Chromosom 9 ursächlich. Träger dieses genetischen Defektes neigen auch häufig zur Ausbildung anderer Hauttumore.

Sowohl das solitäre als auch das multiple Trichoepitheliom treten bevorzugt an folgenden Körperstellen auf:

• Kopfhaut
• Oberlippe
• Stirn
• Nase
• Nasolabialfalte

Etwas seltener ist der Hals betroffen.

Es treten rund 3 bis 8 mm große Papeln bzw. Hautläsionen auf, die Schmerzen und Juckreiz hervorrufen können. Wenn die Tumore im Gesicht auftreten, empfinden die Patienten die Tumoren häufig als kosmetisch störend.

Mikroskopisch zeigen sich Trichoepitheliome als sehr gut abgrenzbare Ansammlungen von Epithelzellen innerhalb der oberen Dermis (Lederhaut). Die Zellen weisen dabei eine streng symmetrische Struktur auf und sind häufig in von einer bindegewebigen Stroma umgeben. Nekrotische Anteile fehlen.

Die Diagnose erfolgt durch eine Biopsie des tumorösen Gewebes.

• tuberöse Sklerose
• Trichofollikulom
• Basalzellkarzinom
• basaloides follikuläres Hamartom
• mikrozystische Adnexkarzinom

Im Rahmen einer Dermabrasion kann das oberflächliche Gewebe abgetragen werden, was allerdings nur zu einer vorübergehenden Besserung führt. Die Tumore treten nach einiger Zeit erneut auf. Effektiver ist eine vollständige chirurgische Resektion der Tumore. Falls nötig, können kosmetische Schäden mittels Defektdeckung durch Eigentransplantat behoben werden. Erfolg bringen auch lasergestützte Eingriffe. Eine ursächliche Therapie ist nicht möglich.