Siderose

Synonym: Eisenspeicherkrankheit, Eisenüberladung, Hämosiderose
Englisch: siderosis

1 Definition

Als Siderosen bezeichnet man Erkrankungen, bei denen Eisen(-Salze) im Organismus abgelagert werden. Der Eisengehalt des Körpers kann dabei bis zum Zehnfachen des Normwertes ansteigen.

2 Einteilung

2.1 ...nach Lokalisation

• generalisiert: Hämosiderose (hämatogene Siderose, Hämochromatose)
• lokalisiert: xenogene Siderose, sprich Eiseneinwirkung von außen, kann z.B. das Auge (Siderosis bulbi) oder die Lunge (Siderosis pulmonum = Eisenstaublunge) betreffen

2.2 ...nach Ursprung

Man unterscheidet:

• primäre Siderose: angeboren - die wichtigste primäre Siderose ist die klassische Hereditäre Hämochromatose (HH).
• sekundäre Siderose: erworben - sie kommen beispielsweise nach jahrelang andauernder Transfusionsbehandlung bei verschiedenen hämatologischen Erkrankungen vor (s.u.). Hierbei kommt es ausschlließlich zur Ablagerung von Hämosiderin in den Kupffer-Sternzellen.

Wichtigste Ursachen/Grunderkrankungen, die zu einer sekundären Siderose führen sind:

• langfristige Transfusionsbehandlung, z.B. bei Thalassämie, hämolytischen Anämien, Myelodysplastisches Syndrom. Jede Transfusion enthält etwa 250 mg Eisen, zudem ist bei den genannten Krankheitsbildern die Eisenaufnahme im Dünndarm reaktiv gesteigert.
• Lebererkrankungen im Endstadium, z.B. Leberzirrhose, alkoholtoxischer Leberschaden, wobei zuerst die Leber im Sinne einer Organsiderose betroffen ist.