Mucinosis erythematosa reticularis
Synonyme: Retikuläre erythematöe Muzinose, REM-Syndrom, plaqueartige kutane Muzinose
1. Definition
Unter dem Begriff Mucinosis erythematosa reticularis subsumiert man eine Muzinose, die mit netzfömigen Erythemen als Ausdruck einer Ablagerung von Mukopolysacchariden in der Dermis.
2. Epidemiologie
Frauen im mittleren Lebensalter sind am häufigsten betroffen. Die retikuläre erythematöse Muzinose ist ein relativ häufiges Krankheitsbild, wird aber oftmals nicht diagnostiziert.
3. Ätiologie und Pathogenese
Die genaue Ursache der Erkrankung ist aktuell (2019) noch ungeklärt. Vermutet wird ein immunologisches Geschehen, wobei auch Zusammenhänge mit einer gesteigerten Lichtempfindlichkeit, einer Virusinfektion, einem systemischen Lupus erythematodes, sowie Rektum- und Mammakarzinome, einer Hyperthyreose und/oder einer Colitis ulcerosa diskutiert werden.
4. Symptomatik
Typisches Zeichen der Mucinosis erythematosa reticularis sind netzförmige bis flächenhafte, scharf begrenzte, hellrote bis bräunliche Erytheme, Papeln und Plaques mit glatter Oberfläche im Decolletee-Bereich, seltener am oberen Rücken, am Abdomen sowie an Ellenbogen und Gesicht.
Meist sind die Hautveränderungen symptomlos, 10 % der Patienten beklagen aber einen Juckreiz und/oder brennende Schmerzen. Ungefähr 30 % der Patienten beschreiben eine Verschlechterung, einige andere eine Besserung nach Sonnenexposition.
5. Diagnostik
Das klinische Bild in Kombination mit der Histopathologie führen zur Diagnose: Die Epidermis stellt sich unverändert dar. Im dermalen Gewebe finden sich Gefäßerweiterungen mit vorwiegend lymphozytärem perivaskulärem und perifollikulärem Infiltrat. In der Alcianblaufärbung lassen sich die Muzinablagerungen zwischen den Kollagenfasern der Dermis nachweisen.
6. Differentialdiagnose
- Lichtdermatose
- Granuloma anulare
- seborrhoisches Ekzem
- Lupus erythematodes
- andere Muzinosen
7. Therapie
Als Externa können Glukokortikoide (z.B. Mometason, Triamcinolon) eingesetzt werden. Alternativ können auch Glukokortikoid-Suspensionen intraläsional injiziert oder Tacrolimus-Salben appliziert werden.
Außerdem werden zur systemischen Therapie Antimalariamittel (Chloroquin, Hydroxychloroquin) verwendet, meist für 2 bis 3 Monate. Zwar sind Spontanremissionen jederzeit möglich, jedoch ist ein chronischer Verlauf typisch.