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Pubertas praecox

von lateinisch: pubertas - Geschlechtsreife; praecox - vorzeitig
Englisch: precocious pubertas

1 Definition

Als Pubertas praecox wird die Entwicklung der äußeren Sexualmerkmale bei männlichen Individuen vor dem vollendeten 9. und bei weiblichen vor dem vollendeten 8. Lebensjahr bezeichnet.

2 Formen

Nach ihrer Ätiologie unterscheidet man mehrere Formen der Pubertas praecox:

  • Zentrale Pubertas praecox: Sie ist zerebral bedingt und wird auch Pubertas praecox vera oder GnRH-abhängige Pubertas praecox genannt. Der auslösende Pathomechanismus ist eine Störung des hypothalamisch-hypophysär-gonadalen Regelkreises, der zu einer Überproduktion von Regulationshormonen der Geschlechtshormonsekretion führt. Die Ursachen dafür bleiben - besonders bei Mädchen - häufig im Dunkeln. Gelegentlich führen pathologische Prozesse (beispielsweise Tumoren der Hypophyse) oder reaktive beziehungsweise ektopische Hormonproduktion (beispielsweise bei Hypothyreose) zu einer Pubertas praecox.
  • Periphere Pubertas praecox: Sie wird auch Pseudopubertas praecox oder GnRH-unabhängige Pubertas praecox genannt und basiert auf einer Überproduktion von Geschlechtshormonen, ohne dass eine Erhöhung der Regulationshormone (Gonadotropin) nachweisbar ist. Ein Beispiel dafür ist das adrenogenitale Syndrom.
  • Genetisch bedingte Pubertas praecox: Die genetisch bedingte Pubertas praecox basiert auf Veränderungen der DNA und tritt bei verschiedenen Syndromen auf.

3 Klinik

Die Entwicklung des Organismus bei Pubertas praecox vollzieht sich in der normalen Reihenfolge (Thelarche, Pubarche, Wachstumsschub, Menarche), jedoch zu einem viel zu frühen Zeitpunkt. Da auch das Skelett vorzeitig reift, kommt es zu einem vorzeitigen Schluss der Epiphysenfuge mit der Folge eines Kleinwuchses.

4 Diagnostik

Primär ist der Nachweis oder Ausschluß von hormonbildenden Tumoren (CAVE: Pseudopubertas praecox) von Bedeutung. Daneben erfolgt die Bestimmung der Östrogene, des Prolaktins und der Gonadotropine (FSH, LH) im Blut.

5 Therapie

Zur Therapie der zentralen Pubertas praecox werden GnRH-Analoga wie Leuprorelin eingesetzt. Die Therapie der Pseudopubertas praecox ist divers und abgängig von der Ursache. Tumoren bedürfen einer chirurgischen oder radiotherapeutischen beziehungsweise chemotherapeutischen Behandlung. Darüber hinaus lässt sich durch die chronische (also nicht-pulsatile) Gabe von GnRH-Analoga eine Funktionsruhe der Hypophyse erreichen, was durch verminderte Gonadotropinsekretion zu einer Ruhigstellung der endokrinen Gonadenfunktion führt.

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