Granulosazelltumor
Synonym: Granulosazell-Tumor
Englisch: granulosa cell tumor
1. Definition
Die Granulosazelltumoren sind niedrigmaligne Tumoren des Keimdrüsenstromas, die im Ovar, selten auch im Hoden entstehen können. Sie gehen von den Granulosazellen aus.
2. Epidemiologie
Granulosazelltumoren sind im Vergleich zu epithelialen Tumoren und Keimzelltumoren des Ovars selten. Sie machen etwa 2 bis 3% aller Ovarialtumoren aus. Ihr Anteil an den Hodentumoren ist noch geringer. Das mittlere Erkrankungsalter der adulten Form liegt bei 52 Jahren. Bei etwa jeder zwanzigsten Patientin manifestiert sich der Tumor als juveniler Granulosazelltumor noch vor Beginn der Pubertät.
3. Einteilung
4. Klinik
4.1. Frauen
Granulosazelltumoren produzieren Östrogene und verursachen bei Mädchen vor der Pubertät eine Pseudopubertas praecox. Bei geschlechtsreifen Frauen führt die durch die erhöhte Östrogenkonzentration ausgelöste glandulär-zystische Endometriumhyperplasie zu Zyklusstörungen. Bei postmenopausalen Frauen können Blutungen ebenfalls auf einen Granulosazelltumor hinweisen.
Bei Ausbreitung auf Nachbarorgane (z.B. Darm) treten entsprechende Symptome (z.B. Obstipation) auf. Durch die erhöhte Östrogenkonzentration ist das Risiko für ein Endometriumkarzinom um das vierfache erhöht.
4.2. Männer
Beim Mann steht klinisch eine Volumenzunahme des betroffenen Hodens im Vordergrund. Evtl. tritt durch die Hormonproduktion des Tumors eine Gynäkomastie auf.
5. Metastasierung
Die Metastasierung erfolgt in die pelvinen und paraaortalen Lymphknoten.
6. Diagnostik
Bei der bimanuellen Palpation lässt sich ein Tumor im Bereich der Adnexe bzw. des Hodens tasten. Zusätzlich werden eine abdominale und vaginale Sonographie durchgeführt, beim Mann eine Hodensonographie.
7. Therapie
7.1. Frauen
Im Frühstadium werden bei geschlechtsreifen Frauen eine einseitige Adnektomie sowie eine kontralaterale Keilexzision des Ovars und eine Kürettage des Uterus durchgeführt. In späteren Stadien sind meist eine bilaterale Adnektomie, eine Hysterektomie, eine Omentektomie und ggf. eine Lymphadenektomie notwendig.
Bei Tumorresten erfolgt eine adjuvante Radiatio, bei Metastasen eine adjuvante Chemotherapie.
7.2. Männer
Die Therapie besteht in der operativen Entfernung des Hodens (Semikastration), ggf. begleitet von einer Lymphadenektomie und weiteren Therapiemaßnahmen (Bestrahlung, Chemotherapie).
8. Prognose
Die 10-Jahres-Überlebensrate beträgt bei Frauen 70 bis 95%. Auch nach zwanzig Jahren sind noch Spätrezidive möglich.