Leydigzelltumor
Synonyme: Leydigzell-Hodentumor, Leydigzell-Tumor
Definition
Der Leydigzelltumor ist ein seltener hormonproduzierender Hodentumor, der von den Leydig-Zellen des Hodens ausgeht. Er gehört zu den Keimstrang- und Stromatumoren.
siehe auch: Leydigzelltumor (Ovar)
Epidemiologie
Leydigzelltumoren machen etwa 1-3% der Hodentumoren aus. Der Erkrankungsgipfel liegt im 6. Lebensjahrzehnt. Nur rund 25% der Fälle betreffen Kinder. 3% der Patienten weisen einen bilateralen Tumor auf.
Ätiologie
Die Ätiologie ist unklar. Eine Überstimulation des Hodens mit LH kann im Tierexperiment eine Tumorentstehung initiieren. Möglicherweise sind Mutationen, die einen konstitutiv aktivierten LH-Rezeptor (LHR) verursachen, auslösend. Einem Leydigzelltumor kann eine Leydigzellhyperplasie vorausgehen.
Pathohistologie
Makroskopisch imponiert der Tumor als bräunlich-gelblicher Tumor. Mikroskopisch ist die Binnenstruktur aufgelöst, so das keine Tubuli seminiferi mehr nachweisbar sind. Hinweise auf eine Malignität sind:
- Fehlen einer Tumorkapsel
- Satellitenherde
- Größe über 5 cm
- Gefäßinvasion
- hohe Mitoserate
- Nekrosen
- Kernpolymorphie
Dignität
Bei Leydigzelltumoren handelt es sich in etwa 90% der Fälle um benigne Geschwülste, die auf den Hoden beschränkt sind. Das Risiko einer malignen Transformation mit Metastasierung steigt mit zunehmender Tumorgröße.
Pathophysiologie
Leydigzelltumoren produzieren das Geschlechtshormon Testosteron. Da sie das Enzym Aromatase exprimieren, kommt es darüber hinaus zu einer Östrogensekretion.
Symptome
- Einseitige schmerzlose Hodenvergrößerung
- Gynäkomastie
- Libidoverlust
- Pubertas praecox bei Kindern
Diagnostik
- Palpation
- Bildgebung: Sonographie, CT-Thorax, CT oder MRT des Abdomens, Skelettszintigraphie
- Labor: Blutbild, Sexualhormone in Serum und Urin (Androgene, Östrogene, Progesteron), AFP, HCG
Therapie
Die Therapie besteht aus der operativen Entfernung des Hodens (Orchiektomie). Kleinere Tumoren können ggf. organerhaltend enukleiert werden. Die Dignität des Tumors sollte jedoch mit einer Schnellschnittuntersuchung bestätigt werden.
In Abhängigkeit vom Tumorstadium kommen ergänzend Chemotherapie und Bestrahlung zum Einsatz. Die Ansprechraten sind bei metastasierten Leydigzelltumoren meist unbefriedigend.
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